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脱屑性红皮病一例

2022-07-29
来源：求医网
患儿男，45 d，因皮肤发红，脱屑半月而入院。患儿出生后约1个月左右，肛门周围皮肤出现红斑，继之很快融合成片，延及臀部和两大腿处，并迅速向全身发展。皮肤表面渐出现糠皮样鳞屑，并不断脱落，脱落后又形成，且屑皮渐为大片状。曾在当地村医院就诊，给“肤轻松软膏”外涂，好转不明显。病程中经常有腹泻，不发热。发病前未患过其他病，亦未用过任何药物。患儿第1胎，第1产。出生时一般情况好，全身皮肤无异常发现。出生后纯母乳喂养。其父母均为农民，身体健康。家族中无类似疾病患者。体检：营养发育正常。精神和一般情况可。全身皮肤弥漫性潮红，表面覆盖有大量灰黄色鳞屑，屑皮呈大片状。屑下皮肤呈轻度炎性改变。掌跖处皮肤亦有受累。四肢屈面鳞屑较少而水肿较明显。头皮覆盖有广泛的油脂性鳞屑，堆积甚厚。指（趾）甲呈轻度角化过度。全身浅表淋巴结未触及。实验室检查：血常规：WBC 8.6×109/L,RBC 4.30×1012/L,Hb 134 g/L,分类:N 0.60，L 0.36，M 0.04。大便常规：黄，稀，脂肪球（++）。入院诊断：脱屑性红皮病。入院后予以小剂量肾上腺皮质激素及维生素C，维生素B6静脉滴注，口服维生素B2等。青霉素控制继发感染，小剂量输给血浆。外用药方面选择：鳞屑多的部位用1%氢化可的松软膏，鳞屑少而水肿的部位用炉甘石洗剂。嘱暂停母乳改用不加糖脱脂奶粉喂养。治疗1周病情明显好转。12 d后痊愈出院。

讨论：脱屑性红皮病又称Leiner病，较少见。起病多在出生后4～12 周。主要表现为全身皮肤弥漫性潮红，且有大量脱屑。于头皮，眉部等处有油脂性灰黄色鳞屑。根据典型的临床表现即可诊断［1］。此病病因不明，目前多认为是脂溢性皮炎的全身型。亦有人认为是一种严重的皮脂溢出性皮炎。少数病例有家族史。有人认为本病与B族维生素、维生素H（生物素）缺乏有关。由于此病几乎全部发生在人乳喂养的患儿，故有人怀疑母乳中含生物素较少，含脂肪过多或母体发生自体毒素由乳汁传给婴儿致病，故主张宜应用豆浆或不加糖去脂牛乳代替人乳。本病主要需与新生儿剥脱性皮炎相鉴别，较前者相比后者起病较早，皮肤损害表现为全身泛发性暗红色红斑，表皮起皱，伴大片表皮剥脱。粘膜常受累，并伴有发热等全身症状。需与其他鉴别的有：（1）先天性鱼鳞样红皮病：此病属先天性鱼鳞病的一个类型，出生即发病。临床表现为皮肤发硬及脱屑。全身皮肤呈棕黄色牛皮纸样改变，脱屑较细小，色淡。（2）红皮型和脓疱型银屑病：此两种类型为儿童银屑病特殊型，可同时存在。新生儿期发病者极少［2］。红皮病型系由于寻常型银屑病处理不当或受到外用药刺激而发展形成。皮肤潮红，表面覆盖银白色鳞屑。与脓疱型银屑病同时存在时，可在手掌，足跖部位甚至全身、在银屑病损害上发生密集的小脓疱。脓液培养阴性。患儿银屑病与呼吸道感染尤其扁桃体炎和遗传有密切关系。

参考文献

1，吴瑞萍，胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学(下册).第6版. 北京:人民卫生出版社,1995.2280-2281.

2，金汉珍,黄德珉,官希吉,主编.实用新生儿学.第2版.北京:人民卫生出版社,1996.787-788.

(收稿日期：1999-05-04)

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