设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
讨论：根据国际有关研究组制定的真性红细胞增多症诊断标准，患儿红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积均增高，平均红细胞体积下降，且又具备了血氧饱和度大于0.92、脾肿大等主要诊断标准及血白细胞增多，骨髓中红、粒、巨三系过度增生二项次要诊断标准。又反复追问亦无阳性家族史，新生儿期无紫绀表现，可排除先天性高铁血红蛋白血症及家族性良性红细胞增多症；也可排除后天性高铁血红蛋白血症；亦并非失水，休克所致的相对性红细胞增多症或缺氧、心肺疾病、恶性肿瘤、肾脏疾病引起的继发性红细胞增多症。故真性红细胞增多症的诊断确立。
真性红细胞增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，50～60岁是发病的年龄高峰，儿童时期极少见。该例患儿生后3个月即出现紫绀症状，起病急骤， 实属罕见。本病如不治疗，自然生存率为18个月，若治疗及时恰当，生存时间明显延长，中位数生存期8～16年。死亡原因是血栓栓塞及出血，其次是继发性白血病和骨髓纤维化。
收稿日期：1999-01-27
