尸检:心脏为右手拳两倍,重20 g,4 cm×4 cm×2 cm大小。心外膜光滑,心内膜灰白,光滑,瓣膜灰白,菲薄,腱索纤细,三尖瓣前瓣有一0.5 cm×0.3 cm×0.3 cm大小、灰白灰红相间的赘生物。镜检:主要由嗜伊红无结构纤维素样物构成,周边见少量红细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。心肌纤维结构清晰,间质未增宽。双肺中小动脉内可见少数与赘生物相同结构的血栓。双肺有透明膜形成,肺泡内出血及以中性为主的炎细胞浸润。另有第三脑室、食道下段、胃、肾上腺包膜等多脏器出血。左侧输尿管近端狭窄,狭窄部长0.5 cm,外径0.2 cm,仅容探针通过。最后诊断:(1)新生儿非细菌性血栓性心内膜炎(NBET);(2)左侧先天性输尿管狭窄。
讨论:1909年Poynton报道了首例新生儿期急性心内膜炎,由于未做组织学检查,未能确定是否为NBET。自1935年Sharnoff报道新生儿NBET以来,至1971年全世界共报道4例。本世纪70年代和80年代随着各种侵袭性导管的应用,该病的报道增多[1]。90年代以来仅有零星报道[2]。新生儿NBET一般见于出生胎龄>32周的新生儿,大多伴有严重的低氧血症,如窒息、肺透明膜病等。本患儿胎龄为42周,出生时有重度窒息及肺透明膜病。外周血红细胞及血红蛋白较高,未进行任何动、静脉插管。虽未做血小板及凝血功能测定,但临床表现肺出血及尸检中多脏器的灶性出血表明了凝血功能障碍。有机械通气后不能改善的严重缺氧,肺动脉高压也要考虑。患儿死于生后44小时。其临床表现均与以往的报道相符合,证实为一例由重度窒息、肺透明膜病而引起严重缺氧,合并凝血功能障碍及肺动脉高压为主要临床表现的NBET。
NBET的发病机理尚不明了,有一种可能是因为低氧和(或)内皮细胞损伤,使对血管舒缩作用有影响的血管活性物质,血小板前凝聚物进入血液循环。
参考文献
1Oelberg DG, Fisher DJ, Gross DM, et al. Endocarditis in high-risk neonates. Pediatrics, 1983, 71:392-397.
2rise L, Cleper R, Shwartz A, et al. Nonbacterial thrombotic endocarditis in a small-for-date preterm infant. Clin Pediatr, 1992, 31: 126-128.
(收稿:1998-11-26)
