摘要目的了解儿童额叶性癫痫的临床和脑电图特点。方法对24例额叶性癫痫患儿进行临床观察和录像脑电图监测。结果额叶性癫痫具有强直性姿势性及扭转性发作等多种发作形式，每日平均发作20次，持续时间平均30秒，18例有夜间发作。91%的患儿在录像脑电图监测中出现发作，发作期与发作间期痫样放电率分别为95%和96%。结论额叶性癫痫发作形式多样，发作频繁，发作持续时间短暂，夜间好发。录像脑电图阳性率高，痫样放电波形多样，易于播散。

The electroencephalographic and clinical characteristics of frontal lobe epilepsy in children

BAO Xinhua,FENG Baorong,QIN Jong,et al.

Department of Pediatrics,The First Hospital,Beijing Medical University,Beijing 100034

AbstractObjectiveFrontal lobe epilepsy (FLE) in children has not been well characterized in China.The authors studied the EEG and clinical manifestations in a cohort of 24 children with FLE.MethodsClinical manifestations of FLE were recorded and video-EEG monitoring was performed on all the 24 patients.ResultsThe clinical manifestations of FLE included tonic-postural signs and torsive movements et al.The average seizure frequency was about 20 times/day.Mean duration of episode was 30 seconds.Nocturnal seizure was found in 18 patients.During the video-EEG monitoring,seizures were traceable in 91% patients.The epileptic form EEG patterns were found in 95% and 96% of ictal and interictal EEG,respectively.ConclusionThe clinical manifestation of FLE varied.The common features of FLE included high seizure frequency,short duration and nocturnal preponderance.There is high positive rate of video-EEG in detecting epileptic discharges.The epileptic waves varied and spread quickly.

Key wordsEpilepsy,frontal lobeElectroencephalographyChild

尽管早在50年代，Penfield等即对额叶性癫痫的临床表现作过描述，但由于其临床及脑电图(EEG) 表现的多样性，使诊断十分困难，我国尚未见儿童额叶性癫痫的报道。近两年我们通过临床观察和录像脑电图(Video-EEG)监测，诊断了24例儿童额叶性癫痫，现将其临床和EEG特点总结如下。

对象和方法

一、对象

1996～1998年经临床和Video-EEG诊断的额叶性癫痫患儿24例，诊断标准参照文献［1］。男17例，女7例，发病年龄4个月～15岁，平均5.6岁。病程1天～8年，平均1.8年。确诊年龄8个月～15岁，平均7.3岁。其中18例曾行常规EEG检查，3例有额叶痫样放电，1例额叶慢波，4例背景异常，10例正常。1例于EEG检查过程中出现发作，其EEG因严重干扰无法辨认。18例做过颅脑CT和(或)MRI检查(CT 11例，MRI 11例)，1例示外部性脑积水，1例脑室脉络丛钙化，其余未发现异常。1例发作间期⁹⁹锝单光子扫描，示右额血流灌注明显减低，左颞、枕部灌注亦有所减低，其CT和MRI正常。

二、方法

应用Bio-logic录像脑电图仪，采用国际10%～20%电极导联系统，对所有患儿进行了4～6小时清醒与睡眠期的临床和EEG监测。患儿的发作形式除通过Video-EEG记录外，还由临床医生加以观察。

结果

一、临床表现

1.先兆：7例患儿有先兆，其中4例表现为“肢体发麻，咽喉、胸腹不适，头脑混乱”；3例自述感觉难以表达。2例先兆出现后，可自行控制使发作延搁数秒至数十秒。

2.意识状态：24例患儿中20例发作时无意识丧失，其中4例呼之可应；16例不能应答，但可茫然转身，手中物品不落地，或发作后可回忆；3例于睡眠中发作；1例因年龄较小，意识不易判断。

3.发作形式：(1)强直性姿势性发作18例，表现为睡眠中突然凝视，双上肢上举，屈曲或伸直，一侧或双侧下肢抬起，呈强直性姿势，后期可出现肢体阵挛。4例泛化为全身性强直-阵挛性发作，1例有Todd麻痹。(2)扭转发作13例，表现为双眼向一侧凝视，头向同侧扭转，清醒站立发作时，双手上举，头、眼和躯体向一侧扭转，并可在原地转圈。(3)发声发作5例，表现为发作开始或发作过程中，发出“哼哼”、“噗噗”或“嗯嗯”等声音。(4)有植物神经症状4例，3例表现为面色潮红，心率增快，屏气；1例表现为睡眠中坐起，呕吐，屏气。(5)失神样发作3例，表现为双眼凝视，动作停止，有时伴咂嘴、咀嚼或玩弄手中物品，持续数十秒，发作后不能回忆。(6)有自动症13例，7例表现为吞咽、咀嚼、发笑，均出现于发作后期，6例呈双下肢踏车样动作。同一患儿可有数种形式的发作，且一次发作中也可有上述几种形式的组合。

4.发作频率及持续时间：23例患儿每天均有发作，少则1～2次/日，有时多至200次/夜，平均约20次/日。发作持续短则1～2秒，长至60秒，平均30秒。其中4例泛化为全身强直-阵挛性发作时，持续2～7分钟。1例患儿每次发作均达持续状态，自半小时至15小时不等，半年内发作5次，有无短暂发作不详。

5.发作后抑制现象：除3例均在睡眠中发作不易判断外，余者均无发作后困倦、嗜睡等抑制现象。

6.发作时期：6例患儿于睡眠中发作；5例睡眠发作为主，清醒时偶有发作；7例清醒和睡眠时均有发作；6例清醒时发作。

7.其他：3例有神经系统阳性体征，分别为左侧偏瘫、左侧面瘫和左掌颏反射阳性。2例智力发育落后，其中1例有围产期窒息史。有高热惊厥史及高热惊厥家族史各4例，2例有癫痫家族史，1例患儿的祖父、伯父和父亲均有睡眠中抖动，是否为癫痫不详。

二、Video-EEG结果

1.发作间期：23/24例 (96%)记录到痫样放电。11例放电仅出现于睡眠期；10例清醒与睡眠期均有放电，其中5例以睡眠期为主；2例仅清醒时放电。波形特点：15例为棘波、棘慢波、棘波节律；7例高幅尖波、尖慢波；1例慢波。放电部位：前额、额8例，额及前头部(中央、顶、前颞)中的1～3个导联同时放电9例，中央区1例；其余5例为全导放电，其中4例以额叶为著。双侧放电12例，单侧11例。

2.发作期：21/24例 (91%)记录到临床发作。发作次数1～35次，平均6次。3例记录到全身性泛化，持续2～7分钟；1例呈持续状态，达15小时；其余发作时间均小于1分钟。11例仅睡眠中发作，均在非快动眼睡眠期；5例睡眠及清醒时均有发作；5例清醒时发作。波形特点：7例呈低中波幅的快波或快波节律，5例呈尖波、尖波节律、棘波或棘波节律，3例呈低波幅的慢波节律，1例呈极高波幅棘慢波，1例呈极高波幅慢波，上述17例中10例随后演变为高波幅的棘慢波。其余4例，1例先呈低电压，随后演变为极高波幅棘慢波；2例额区3 Hz棘慢波，随后波及全导；1例为肌电伪迹。放电部位：限局性起源13例，其中前额、额9例，额、中央及额、前颞各1例，中央区2例，随后有10例波及全导；全导放电7例，其中6例额叶为著；1例呈全导肌电伪迹。16例为双侧放电，4例一侧为主。

讨论

额叶性癫痫在儿童和成年均可发病，但以儿童期发病为主^［2］。本组患儿的平均发病年龄为5.6岁，最小的4个月。额叶性癫痫临床表现的多样性与额叶本身结构的复杂性有关。即往研究表明，起源于额叶不同区域的癫痫发作各有特点^［1，3］，辅助运动区的发作表现为强直性姿势性发作，语言中断，可有发声；扣带回区则有复杂的姿势性自动症，有恐惧等情感表现；额极发作有强迫思维，头、眼向一侧偏转，可有意识丧失、摔倒及植物神经表现；眶额区发作有姿势性自动症，嗅幻觉；岛盖区有咀嚼、吞咽、恐惧等自动症，语言中断，面部阵挛和味幻觉；运动皮层表现为简单部分性发作，可有Todd麻痹及Kojewnikow综合征。

本组病例充分显示了额叶性癫痫临床表现的多样性。其中强直性姿势性发作最为常见，其次为头眼扭转发作及自动症。额叶性癫痫的自动症以手足的运动性自动症(如踏车样动作)为主，而吞咽、咀嚼和摸索等自动症则主要见于颞叶性癫痫^［4，5］，后者在额叶性癫痫中出现，是由于放电自额叶波及到颞叶所致，故常常出现于发作后期^［6］。另外尚有失神样发作，即额叶性失神，它与失神性癫痫难以区别，需根据痫样放电的起源加以鉴别。额叶性癫痫的先兆以感觉异常为主，有2例患儿先兆出现后，可自行控制，使发作延迟，似癔病性发作，这在其他类型的癫痫中较为少见。

尽管本组患儿的临床表现复杂多样，但其发作仍具有突出共同特点：(1)发作短暂，常常小于1分钟，平均持续30秒钟。(2)发作频繁，有时可高达200次/夜，平均约20次/日，在Video-EEG监测中，4～6小时平均发作6次。(3)夜间好发，75%有夜间发作，其中25%仅有夜间发作。(4)无发作后的抑制现象 。(5)易于泛化，17%的患儿泛化为全身性强直-阵挛性发作。对于上述发作特点的认识，有助于对额叶性癫痫作初步的临床诊断。

表面电极EEG在额叶性癫痫的精确定位上有一定困难，因为额<