患儿男，11岁。主诉面部、手、足指(趾)青紫伴活动后乏力，心前区疼痛2年。体检：发育较差，胸骨右缘第3～4肋间右锁骨中线上可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，吸气时增强。手足见杵状指(趾)。心电图：心室终末传导延缓。心脏彩超正常。胸部X线断层：右上肺呈不规则扭曲条状阴影，可见数支粗大血管影与肺门相连。

方法及步骤：常规进行右心导管及选择性肺动脉主干及右肺动脉造影；采用多体位电影摄像，显示，右肺动脉、右上肺动脉前支及尖后支明显增粗，右上肺多发丛状及团状血管团与肺动脉分支相连，右上肺静脉后回归支明显增粗扭曲，诊断为先天性肺动静脉瘘(pulmonary artery-renous malformation, PAVM)。根据造影显示的位置，换用6F端孔导管，尖端选择性进入右上叶尖段动脉(最小直径8.6 mm)，释放直径12 mm及5 mm弹簧圈各1枚(弹簧圈由美国Cook公司生产)；又将导管进入右上叶前段动脉干(最小直径14.3 mm)及分支(最小直径4.0 mm)内，先后释放直径10 mm弹簧圈

1枚，5 mm 3枚。弹簧圈由0.96 mm(0.038英寸)导丝沿导管向前逐步推入。堵塞前后采集股动脉血进行血气分析。右上叶尖段动脉置放2枚弹簧圈后50分钟造影显示血栓形成，血流阻断；右上叶前段及分支内释放4枚弹簧圈后5分钟造影畸形血管内血流明显减少，血流缓慢。术后颜面立即转红，青紫消失，右胸前区杂音消失，股动脉血氧饱和度由术前的84.2%增至95.1%。

讨论：先天性肺动静脉瘘是肺末梢微血管环发育缺陷所致的先天性疾病。由于肺动静脉直接交通，导致缺氧、青紫。随着病情的发展，可因脑血栓、脑脓肿、咯血、心内膜炎而死亡。根据瘘管数目可分为单发性和多发性肺动静脉瘘。根据病变范围可分为局限性和广泛性弥漫性肺动静脉瘘。1978年Taylor等^［1］首先报道用血管堵塞术治疗肺动静脉瘘，本病发病率较低，且部分采用开胸手术^［2］，介入治疗仅有少量病例报道。使用栓塞材料以弹簧圈最常用。弹簧圈适用于单发囊状或多发性肺小动静脉瘘。对于囊状动脉瘤，选择弹簧圈栓塞时，弹簧圈直径应大于引入血管的50%～60%，且栓塞点应位于引入血管的中外1/3处，以防止逆栓塞。对于多发性肺动静脉瘘，弹簧圈直径应大于引入血管直径的10%～30%^［3］。当引入血管较粗，1枚弹簧圈未能堵塞异常血流时，可逐一释放数枚小弹簧圈予以堵闭。但应对异常血管进行多体位造影，精确测量血管直径，以免小弹簧圈通过瘘口漂浮至左心导致逆栓塞。弹簧圈一旦推入血管就不能再取出重放，故在放置前应将送入导管进行精确定位。特别是对于引入血管较短者释放弹簧圈时导管易弹出，滑脱到非引入血管，造成肺栓塞。因此操作时应轻柔，弹簧圈尽可能向血管中内1/3处释放。弹簧圈栓塞治疗法，创伤小，安全有效，能最大限度的保证正常肺组织功能，且价格便宜，值得推广应用。

参考文献

1Taylor BG, Cockerill EM, Manfred F, et al. Therapeutic embolization of pulmonary arteriovenous fistula. Am J Med. 1978,64：360-365.

2郑更生，唐玲娣，徐应清.先天性肺动静脉瘘六例.中华儿科杂志，1996，34：24-24.

3徐仲美，戴汝平，蒋世良.肺动静脉瘘的栓塞治疗.中华放射学杂志，1994，28：303-306.