患儿女，13岁，因间断发热2年半，精神异常1天，于1996年8月17日入院。两年半前无诱因发热，体温38～40℃，伴面部红色斑丘疹，头晕，乏力。血常规：白细胞（WBC）(2.5～6.8)×10⁹/L，血红蛋白（HB)87～96 g／L，血沉(ESR)65mm／h，抗链球菌溶血酶“O”（ASO)1∶800，C-反应蛋白（CRP）19.5 r／ml(13.3)，补体C₃1.15 g/L(0.55～1.5)，类风湿因子(RF)阴性，抗核抗体(ANA)阳性，1∶320(斑点型)，狼疮细胞(-)，淋巴结活检示“亚急性坏死性淋巴结炎”。予泼尼松15 mg／次一天3次治疗，用药次日体温正常，一月后停药。以后间断发热4～5次，每次持续3～5天，均经抗感染治疗后好转。8个月前再次发热，体温38℃以上，持续约2周，伴右膝关节疼痛、脱发、颊部红色斑丘疹，并出现雷诺现象，查血WBC(4.8～5.8)×10⁹/L，HB104～110 g/L，血小板207～217×10⁹/L。尿常规：红细胞12～15个／高倍视野(HP)，ESR 91 mm／L，ANA(+)1∶640，抗核糖核酸酶敏感的核糖核蛋白(RNP)抗体(+)，抗DNA抗体(+)，抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)，免疫球蛋白G(IgG）35.9 g／L。诊断为“系统性红斑狼疮”，自服中药治疗，3天后体温正常，症状减轻。6个月前查ANA(+)1∶640，ESR 60 mm／h，IgG 25.3g/L，补体C₃0.55g／L。50余天前再次发热，体温38～39℃，脱发明显，面部皮疹增多，继服中药。3周前抽搐一次，呈大发作，持续2～3分钟缓解，每天加用泼尼松20 mg，共2周。仍发热。5天前泼尼松加至60 mg/d，1天前减为40 mg。今日凌晨排尿时突然出现精神异常，表现为目光呆滞，表情淡漠，阵发烦躁，对答不切题，口齿不清，流涎，双手震颤，不能持物。否认错服药物史。体检：体温38.4℃，呼吸24次/分，脉搏120次/分，血压14/10kPa（105/75 mmHg，1kPa＝7.5 mmHg），精神差，意识障碍，右颈部可及一蚕豆大小淋巴结，口腔粘膜光滑，面部可见蝶形红斑，双上肢散在充血性小丘疹，腹平软，肝脾肋下未及，双腹壁反射存在，稍减弱，双膝键反射对称引出，颈抵抗(±)，布鲁金斯奇征(±)，克尼格征(-)，双巴彬斯奇征(±)。

化验检查：血常规：WBC 3.7×10⁹/L，HB 105g／L，BPC157×10⁹/L。尿常规蛋白（±)。24小时尿蛋白775 mg。ESR 56mm／h，ANA（＋）1∶320斑点型，抗DNA抗体(-)，抗浸出性核抗原(ENA)抗体(+)，抗RNP抗体(+)，C₃ 0.41 g／L（低于正常值)。血清蛋白电泳：γ 31％(正常值9.5～23.3)。狼疮细胞（－）。脑脊液（CSF）：外观无色透明，潘氏试验（＋），细胞数正常，糖2.28 mmol／L，氯化物118 mmol／L，蛋白2.4g/L，抗酸杆菌染色(-)，细菌培养(-)，结核抗原聚合酶链反应(PCR)筛查(+)，结核抗体(-)。结核菌纯蛋白衍生物（PPD）（－）。胸片：双肺纹理增重，无渗出病变。心电图：K值延长，心电轴轻度右偏。超声心动图：少量心包积液。脑电图：枕部α波明显减少，中央区α节律活动多。头颅核磁共振显像：全脑萎缩。眼底：右眼底外侧视网膜大片絮状渗出。

讨论

李明医师(北京医科大学第一医院妇儿医院儿科)：患儿病程至少有5个月，根据患儿为青春期女性，长期间断发热，典型面部蝶形红斑及四肢斑丘疹，关节痛，脱发，雷诺现象以及浆膜（心包积液）、肾脏（血尿蛋白尿）、血液系统（白细胞减少，贫血）、神经系统（惊厥，意识障碍）、眼底改变（视网膜絮状渗出）等器官受累表现和血清学检查异常，包括ESR增快，抗核抗体阳性，C₃下降，γ球蛋白增高，系统性红斑狼疮（SLE）可以确诊（12/14项）。患儿神经系统症状应考虑狼疮脑病，但脑脊液糖含量降低，结核抗原PCR（＋），仍不能除外结核性脑膜炎。

秦炯医师(北京医科大学第一医院妇儿医院儿科)：该患儿SLE已确诊。目前表现有严重的精神异常及惊厥，并伴有震颤，符合狼疮脑病。但要除外中枢神经系统感染，脑肿瘤，高血压脑病，尿毒症，电解质紊乱及激素性精神障碍。患儿入院后反复测量血压均在13/8～14/9kPa之间，血电解质结果正常，肾功能正常。激素仅用3周，剂量不大，无库兴综合征表现，头颅MRI仅提示全脑萎缩，故其精神异常，癫痫发作等症状主要考虑由狼疮脑病所致。但其CSF糖低，蛋白高，结核PCR（＋），故结核性脑膜炎尚不能除外，先予异烟肼，利福平二联抗痨治疗。复查CSF结核抗原PCR筛查，如仍阳性，应予正规四联抗结核治疗。

李万镇医师(北京医科大学第一医院妇儿医院儿科)：结合患儿临床表现及实验室检查，SLE诊断成立。目前神经系统症状主要为精神异常及全身抽搐发作，均符合狼疮脑病的特点。且狼疮脑患者双足常见的特异皮损，亦可在该患儿双足内侧见到，需要与以下问题鉴别：（1）激素副作用：一般仅有精神异常，无惊厥发作，与该患儿症状不符。（2）结核性脑膜炎：多表现头痛、呕吐等颅压升高表现，而该儿主要表现为精神异常、抽搐、结脑患儿如已发展至抽搐，CSF细胞数应很高。

杨霁云医师(北京医科大学第一医院妇儿医院儿科)：患儿入院时主要诊断SLE，诊断并以累及精神神经系统为突出特点，即以狼疮脑病为突出表现。需鉴别的是其神经精神症状究属狼疮脑病？抑或皮质激素引起的精神神经症状。鉴于3周前未用激素时已出现神经症状（抽搐），入院前出现精神及神经症状，查体有神经系统阳性体征，故考虑患儿精神神经症状系狼疮脑病所致，而非激素引起。尽管CSF结核抗原PCR阳性，从整个过程看结核性脑膜炎可能性很小。患儿PPD（－），胸片未见原发结核病灶，眼底未见粟粒结核改变，无头痛等颅压高症状，CSF中细胞数未增，且病程也与一般结核性脑膜炎过程不一。因发展至抽搐、神志不清，而尚无明确脑膜刺激征及CSF中细胞数增高，尽管CSF中糖及氯化物偏低，但狼疮脑病也可有这种表现。此外本例还有一值得注意的是其SLE始自何时？该患儿两年前的亚急性坏死性淋巴结炎与SLE关系如何？是否即为SLE的首发表现？最近有学者报道19例亚急性坏死性淋巴结炎中有1例为SLE。本患儿病程至少已2年5个月，未经激素正规治疗，现已发展至狼疮脑病，预后较差。治疗可予甲基强的松龙每次10～15 mg／kg冲击治疗，并给环磷酰胺（CTX）冲击。冲击后给口服泼尼松60 mg／d。由于有明显精神症状，首剂“甲基强的松龙”可用较小剂量，并注意血压及感染，狼疮脑病患儿血中存在抗心磷脂抗体，要注意有无高凝或出血倾向，可做有关检查。

何晓琥医师（北京儿童医院）；患儿2年5个月前被诊断为“亚急性坏死性淋巴结炎”时就可能有狼疮活动，因当时白细胞低，面部有皮疹，且ANA（＋），如查Smith 抗体并做好追踪观察工作，可能早期确诊。目前SLE诊断明确，起病后未经系统治疗，现出现神经系统症状：癫痫、精神异常、偏瘫，提示中枢神经系统弥漫性功能障碍，激素引起如此严重的意识障碍少见。患儿除狼疮脑病外，目前处于狼疮危象状态，所谓狼疮危象状态指：（1）持续高热，抗生素治疗无效。（2）暴发或急性发作或在诱因下原有症状加重，并有以下表现之一者：全身极度衰竭，有溶血尿毒综合征表现，剧烈头痛，剧烈腹痛，指尖下出现弧形出血线，口腔严重溃疡。（3)肾功能进行性下降，高血压。（4）心力衰竭。（5）出现狼疮肺和肺出血综合征。（6）严重的神经精神表现。该患儿目前考虑狼疮危象，狼疮脑病者血中可有抗神经原抗体，抗神经纤维抗体，抗心磷脂抗体。治疗方面：（1）甲基强的松龙20～30 mg*kg^-1*d^-1冲击，最大1 g/d，连用3天，休4天，可用2～3疗程；（2）CTX：500～1 000 mg/m²静脉冲击治疗，每月一次，并注意水化，使尿量＞2 000 ml/d；（3）丙种球蛋白静滴：1 g*kg^-1*d^-1， 连用3天，或400 mg*kg^-1*d^-1，用5天，或2 g*kg^-1*d^-1一次，应注意感染问题。该患儿一年前结核方面检查为阴性，近期PPD(-)。胸片未见结核病灶，CSF细胞数正常， 不支持结核性脑膜炎，而雷米封可加重SLE症状，链霉素有肾脏损害，对该病恢复不利，可停用。

住院经过：患儿入院4天开始予甲基强的松龙冲击治疗，首剂400 mg，后增到600，700，1 000 mg/次，共用8次，但治疗期间患儿间断抽搐，表现为全身发作，并出现尿潴留，神志仍不清。虽体温曾降至38℃以下，2天后又升至40℃，病情仍重，自动出院。