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1 828 nmol·s-1/L(110 IU)。脑脊液：外观清亮，压力为2.4 kPa(24 cmH2O)，常规及生化检查正常。胸部X线片示：右下肺纹理增重，有小斑点状阴影。入院诊断：(1)急性脑脊髓炎；(2)脑水肿、脑疝；(3)支气管肺炎。入院后给予抗生素、激素及脱水等治疗。病情迅速恶化，出现双下肢疼痛、软瘫、嗜睡、神志恍惚、昏迷。
入院第4天呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。
病理检查：尸检发现脾、胸腺、淋巴结、肺、消化道、肌间等器官组织内均见有异常组织细胞浸润，胞浆内见有吞噬红细胞及含铁血黄素，抗染色深，异形性显著，并见有抗分裂相。中枢神经系统未见异常组织细胞浸润。脑、脊髓重度水肿，间质细胞增生，少数血管周围有散在淋巴细胞浸润。
病理诊断：(1)恶性组织细胞增生症；(2)急性播散性脑脊髓炎；(3)脑水肿，小脑扁桃体疝。
讨论：恶性组织细胞增生症，是自身网状内皮系统的恶性肿瘤性疾病，其恶性组织细胞可浸及全身各器官，脊柱亦可受累。本例患儿发病急，病程短，从发病至死亡共11天，考虑在恶性组织细胞增生症基础上，自身免疫功能下降，病毒侵犯中枢神经系统而发生急性播散性脑脊髓炎。通常情况下，激素治疗脱髓鞘疾病有明显效果。该患儿治疗效果不好，可能与全身疾病有关。
(收稿：1997-06-04 修回：1997-08-07)
