先天性心脏病（简称先心病）发病率7-8‰，我国每年约有15万左右先心病患者出生，重症先心病主要分两类：一类为左向右分流先心病伴肺动脉高血压（简称肺高压）；另一类为复杂型先心病，主要包括完全性大动脉转位、右室流出道梗阻的一组先心病。左向右分流型先心病占2/3多，未经治疗1/3患者并发肺高压，直接影响手术效果或发展为器质性肺高压。因此，术前对这些病例肺高压程度及性质的评价成为临床研究的重要课题。目前，主要采用心导管术进行血液动力学检查及肺小动脉楔入造影对肺高压进行检测，其次磁共振成像、CT等影像学方法也开始用于对肺高压进行评价。在肺缺血复杂型先心病中，由于一些伴有右室流出道梗阻，左右常规心血管造影难以显示肺动脉解剖，超声心动图也不能提供有价值的材料，因此采用肺动脉楔入造影、磁共振成像、CT等影像学方法对肺动脉的解剖与生理进行研究。为Fontan术等功能纠治术提供精确的资料。

一、先天性心脏病肺动脉高压肺循环解剖与生理的影像学研究

（1）肺小动脉楔入造影；先心病肺高压为左向右分流型先心病常见的并发症。血液动力学监测虽是评价肺高压最重要和经典方法，但压力和阻力的计算结果受很多因素的影响，且不能直接显示肺血管床的结构和功能改变。而肺小动脉楔入造影是在活体上肺高压时评价肺血管床结构改变的一种有价值的方法，能提供肺循环动力学料。1958年LoomisBell首先描述了用放大的肺小动脉楔入造影研究肺高压时肺小动脉的形态。 Rabinvitch等^[1]用肺小动脉楔入造影测定先心病肺小动脉逐渐变细的程度（直径为2.5-1.5mm肺小动脉的长度）、肺组织毛细血管背景充盈度、肺循环时间（球囊导管刚吸瘪到造影剂进入左房的时间）。发现肺动脉压力正常组病人直径2.5-1.5mm肺小动脉的长度平均为16.1±0.9mm，肺组织毛细血管背景充盈度正常。肺循环时间为0.58±0.07秒；肺动脉压力增高且肺血管阻力≤3U/m²组病人直径为2.5-1.5mm，肺小动脉的长度平均为10.7±0.6mm，肺组织毛细血管背景充度秒减少，肺循环时间为0.55±0.05秒；肺血管阻力为3-53Um²组和肺血管阻力≥5Um²组病人直径2.5-1.5mm 肺小动脉的长度平均为7.3±0.4mm，肺组织毛血管背景充盈度稍减少，肺循环时间有者为0.56±0.07秒，后者为0.71±0.14秒。（2）磁共振成像（MRI）：磁共振成像（MRI）具有无创伤，无射线辐射危害，高软组织对比分辩率、可行任意方向切层及三维成像优点，其显示心脏大血管解剖、生理和病理改变目趋精细，已越来越多地用于心脏大血管疾病的诊断。Bogre等^[2]用自旋—回波磁共振成像技术对先心病肺高压病人和正常人进行肺动脉干及左、右肺动脉扩张性研究，发现肺高压病人肺动脉干及左、右肺动脉扩张程度比正常人低得多，前者为8%，后者为23%。Sharma等^[3]用CT及MRI对2名患有PDA且已发展为艾森门格综合征的患者进行胸部扫描发现，MRI能清楚地显示动脉导管的位置和大小，并能显示肺动脉干的扩张及肺动脉干的钙化。（3）计算机断层扫描（CT）；CT近年来越来越多地用于诊断心脏血管疾病，如心包疾病，心肌病，冠心病，主动脉疾病等，也用于诊断各种原因引起各种的肺动脉高压，但有关先心病肺高压的研究还少见报告。Henk等^[4]报道螺旋CT、电子束CT可用于检测右室及肺动脉的形态和功能，并可通过测定右心功能来检测肺高压。Haimovici等^[5]研究了用CT测量的中央肺动脉直径同肺动脉压力的关系。结果发现肺动脉干与左肺动脉交叉部分的面积与肺动脉平均压有着很好的相关关系（r=0.87），表明可以通过测定肺动脉干及左肺动脉的直径来检测肺动脉高压。

二、肺缺血型先天性心脏病肺循环解剖与生理的影像学研究

（1）肺静脉楔入造影；先心病中由于肺动脉闭锁及严重狭窄，或由于先心病肺高压行肺动脉环扎术后引起获得性肺动脉闭锁者，左右心常规心血管造影难以显示肺动脉解剖，术前超声心动图也不能提供有价值的材料，因此采用肺静脉楔入造影，造影剂逆行至肺动脉进行造影，从而完整地显示肺动脉干，肺动脉分支及汇合处，为Fontan术等功能纠治术术前提供精确的资料。Nihill等^[6]把先心病病人分为两组，A组为肺动脉闭锁伴有室间隔缺损，未进行手术；B组为体一肺分流术后吻合支狭窄或堵塞、先天性左肺动脉缺如、严重的法洛氏四联症等。Nihill等通过缺损的房间隔、未闭的卵园孔或通过房间隔穿剌，用端孔导管经左房进入肺静脉，手推法注射造影剂行逆行性肺静脉楔入造影。发现9名A组病人有7人能清楚地显示左、右肺动脉及其汇合处，而常规的右室造影及主动脉造影却不能很好地显示肺动脉及其分支。B组病人9名体一肺分流术后肺动脉闭塞者8人通过肺静脉楔入造影可以清楚地显示肺动脉及其树状分枝，而主动脉造影却不能显示；B组中严重的法洛氏四联症病人通过肺静脉楔入造影能清楚地显示肺动脉干及其左、右肺动脉，而顺行性造影却不能显示。Freedom等^[7]对25名先心病患者行肺静脉楔入影，并同外科术进行相关性研究，发现肺静脉楔入造影能清楚地显示肺动脉的管径，肺门大小、肺动脉汇合处。并指出肺静脉楔入造影的指证包括：①严重的肺动脉狭窄及肺动脉闭锁病人；②单侧肺动脉分支不显影者；③体一肺循环分流术后吻合狭窄或堵塞者；④肺动脉环扎术后引起获得性肺动脉闭锁者。（2）磁共振成像（MRI）：Duerinckx等^[8]用MRI对紫绀型先心病患者姑息性或根治性手术后肺动脉的形态学改变进行检测，并同超声心动图作对比研究。发现MRI在显示右室流出道的异常、肺动脉干方面同超声心动图相差无几，但MRI在显示左肺动脉、右肺动脉及其分支方面要优于超声心动图。Beekman等^[9]用MRI、电影心血管造影，超声心动图对18名法洛氏四联症病人术前评价其肺动脉，发现在检测升主动脉、肺动脉干、左、右肺动脉方面，MRI和电影心血管很相近；在显示主动脉骑跨和右心室肥厚方面，MRI要优于超声心动图；在显示主—肺动脉分流方面，梯度—回波MRI要优于自旋—回波MRI。Helbing等^[10]通过磁共振速度定位图法来检测法洛氏四联症术后肺动脉瓣返流对右室舒张功能的影响。发现正常人舒张未期容积为71±13ml/m²,患者为129±40ml/m²；正常人右室射血分数为66±6%，患者为51±11%；左室舒张末期容积正常人为72±ml/m²，患者为86±16ml/m²；左室射血分数正常人为68±9%，患者为49±12%。说明可以用MRI定量地测出肺动脉瓣返流对右室舒张功能的影响。（3）计算机断层扫描（CT）：Taneja等^[11]用CT、电影心血管造影检测24名伴有右室肺动脉流出道梗阻的紫绀型先心病患者的肺动脉干及左、右肺动脉。发现CT对肺动脉干、右肺动脉、左肺动脉及汇合处的显影率分别为94%、100%、92.8%和92.8%；诊断的特异性分别为28.5%、100%、80%、50%。CT显示肺动脉干及汇合处的特异性较低可能是因为紫绀型先心病右室流出道扭曲所致。

参考文献

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2. Bogren HG,Klipstein RH,Mohiaddin RH,et al ,Pulmonary artery distensibility and blood flow patterns :a magnetic resonance study of normal subjects and of patients with pulmonary arterial hypertension Am Heart J,1993,118(5ptl):990
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5. Haimovici JB,Trotman DB Halpern EF et alm Relationship between pulmonary artery diameter at compured tomography and pulmonary artery pressures at right-sided heart catheterazation Acd Radiol,1997,4(5);327.
6. Nihill MR,Mullins CE,Mcnamara DG,et al Visualization of the pulmonary arteries in pseudotruncus by pulmonary vein wedge angiongraphy,Circulation,1990,58(1):140.
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10. Helbing WA,Niezen RA,Cessie SL,et al .Right,ventricular diastolic fundtion in children with pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of fallot volumetric evaluation by magnetic resonance velocity mapping Jam Coll cardiol.1996,28:1827.
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校对时间：99-12-7 付怡