关键词： @ 韩-雪-柯氏病

1病历摘要

王某某，男，3岁半。因颅骨进行性、多发性骨缺损，左眼球突出，烦躁不安，于1987年9月4日来我院门诊诊治。患儿于1987年3月在某院做过左侧股骨远端“嗜伊红肉芽肿”手术，出院后于当年7月发现患儿精神不好，左眼球外突，左顶颞部骨质缺损，搏动如囟，曾就诊于多家医院，诊为韩-雪-柯氏病。在某院住院2个月，一直服用强的松，每次10mg，每日3次，但是缺损灶逐渐增大，病灶数逐渐增多，院方试图改用化疗进行治疗，患儿家长未能接受而自动出院，于同年9月4日来本院门诊要求中医治疗。

刻诊：患儿神清，精神差，坐立需人扶持，发枯，面色FDAF白虚浮，饮食尚可，二便调。舌质淡嫩罩紫、舌苔白中间大片花剥(家属述：患儿自初生时即如此样舌苔)，舌无痛感，脉沉细无力，两尺脉尤甚。查体：神清、精神反应可，左眼突出，无压痛，双眼无红肿，鼻对称，四肢活动自如，心、肺、肝、脾(-)，颈软，生理反射存在，病理反射未引出。左颞顶、右额颞、顶枕部等3处颅骨骨质缺损，可及搏动，最大6cm×4cm，最小1cm×1.5cm，病灶周边压痛(+)，颈、腋、腹股沟浅淋巴结肿大，有轻度压痛。外院颅骨正侧位X线片示，于额、顶、枕、颞、左眶外上缘均现地图样穿凿样骨缺损，前颅窝底蝶骨平面部分骨质断裂。

诊断：中医：骨蚀证，脾肾两虚型；西医：韩-雪-柯氏病。

治法：益气健脾，养血柔肝，补肾填精。

处方：黄芪15g，党参10g，白术10g，茯苓10g，陈皮5g，当归10g，山药20g，熟地黄15g，山茱萸10g，杜仲15g，菟丝子20g，肉苁蓉20g，骨碎补10g，丹参20g，白芍10g，龟甲20g(先煎)，川续断10g，黄药子3g，生牡蛎30g(先煎)，女贞子20g，枸杞子15g，阿胶珠20g，炙甘草20g，水煎，分2次服，每日服1次。同时逐渐减少强的松用量。

2治疗概况

服用上方2周后，患儿精神转佳，烦躁消除，喜玩。服药1月后，患儿一般情况良好，面现红润，能自己下地玩耍，白剥苔面积缩小，左眼球稍有回缩，颅未再出现新病灶，旧病灶无变化，颈、腋、腹股沟等处肿大的淋巴结全部消退。上方减去黄药子，如前法继服。当服药半年后，患儿精神体质良好，面色红润，头发黑亮，突出的左眼球较前回缩1/3，白剥苔时隐时现。服药至9个月时，颅骨X线片复查显示，无新的病灶出现，旧的病灶全面缩小，病灶周边无显著压痛；左眼球继续回缩，白剥苔偶现。届时已入夏，煎药不便，按上方减去黄药子，以其3倍量配制丸剂继续治疗，同时每日增服鹿茸粉0.3g。至1991年10月，颅骨X线片示，缺损灶全部愈合，未留痕迹；左眼稍有外突，脉弦长有力，舌红润、苔薄白，已达临床痊愈而停药。随访8年，未复发，患儿体质、智力发育正常，已读初中一年级。

3病例讨论

韩-雪-柯氏病(Hand-Schüller-Christian disease)又称慢性弥漫性组织细胞增生症。

本病当属中医骨蚀证范畴。《灵枢·刺节真邪篇》有“内伤骨为骨蚀”的记载，发病机理与肾关系最为密切。肾生骨髓，肾受五脏六腑之精而藏之，以化髓生骨。肾虚骨髓不充，骨失濡养而融蚀缺损。患儿自初生即现白剥苔，为先天禀赋不足，脾肾两虚，津液不能上潮于口所致。肾虚骨失濡养，则骨不坚健；脾虚不能运化水谷精微以养先天，加重肾虚而骨质内伤融蚀；肾虚则肝失柔养，故而患儿烦躁、目珠外突；脾虚失运则水谷不能化精，聚成痰核发为瘿肿。笔者以黄芪、党参、白术、山药、茯苓、炙甘草，益气健脾，健中州，升化源以养先天；以熟地黄、山茱萸、杜仲、菟丝子、肉苁蓉、龟甲、枸杞子、女贞子、骨碎补、川续断、鹿茸，大队补肾之品直补先天，强肾补骨；以当归、白芍、熟地黄、阿胶、丹参，养血柔肝，和血化瘀，助督强肾养骨；以生牡蛎、黄药子解毒散结消瘿肿。药证中肯，终起沉疴。

该病证为虚损性疾病，因先天不足，后天失养，肾虚已极而发病，并且是以虚为主，虚实夹杂之证，短期治疗不见显效，疗程较长，医患需耐心坚持治疗。

收稿日期：1999-08-03；修回日期：1999-10-25