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腓骨海绵状血管瘤1例报告

2022-07-29
来源:求医网
患者,男,25岁。2年前无明显诱因右下肢外侧感到疼痛,无红肿,压痛明显,逐渐影响行走。6个月前发现外踝肿大,局部皮肤静脉曲张,随来就诊。于1998年8月收住院。体查发现右下肢外踝略肿大,局部皮肤静脉曲张,腓骨下段压痛明显,踝关节活动自如,未见其阳性体症。实验室检查红细胞5.5×1012/L,白细胞5.6×109/L,血红蛋白157g/L。X线片显示右腓骨中下段前外侧可见病变骨长度约10cm,骨质结构疏松,其内有纵行分布之粗大骨嵴,骨膜肥厚,皮质受压,外侧软组织内有数枚小圆形静脉石(附图左),拟诊为右腓骨血管瘤。入院第1天连续硬膜外麻醉下行右腓骨中下段瘤段切除术,术中可见腓骨中段静脉丛丰富,中下段骨皮质表面有明显破坏呈粗糙状,分离后用线锯切除瘤段骨。

病理检查送检骨组织一段,长度13cm,横断面略呈扁形,直径1.4~1.6cm,骨质表面可见有许多直径0.5cm的小陷窝,内含凝血块。切面有许多小的腔隙,内含血块,一侧皮质增厚,髓腔变小。镜下见骨质结构紊乱,外环骨板受破坏而不完整,从外骨膜到内环骨板之间见许多大小不等扩张不规则的血管腔,管腔内衬单层内皮。骨组织受血管侵蚀,哈弗氏系统破坏,血管腔之间有残存骨组织间隔,有些区域血管集中,间隔骨质较少,形成海绵状结构(附图右)。

讨论血管瘤主要由血管内皮构成,是介于错构瘤畸形和真性肿瘤之间的一种病变。此病多为先天性,通常发生在真皮内,内脏器官肝、脾、涎腺及中枢神经系统亦可累及,极少发生在骨骼,长骨的血管瘤更少见。临床上骨血管瘤多发生于成年人,男女之比约为2∶1,2/3发生于颅骨和脊椎,一般单发,累及多处骨骼者少见。其临床症状除了位于颅骨及长骨的血管瘤可致局部肿胀及疼痛外,一般无明显特异性临床表现。组织学类型可为毛细血管型、海绵型或混合型,以海绵状血管瘤多见。X线表现:脊椎的血管瘤具有特征性的栅状疏松结构;颅骨的血管瘤特征为呈类圆形膨胀性边界清楚的骨破坏,并伴有放射针形反应骨;长骨的血管瘤则表现为蜂窝状,膨胀性骨破坏,涉及骨膜时可有骨膜反应,但不具特征性。该病的X线表现与软组织学类型之间无特异联系。

腓骨海绵状血管瘤X线片(左)、病理片(右)。

把临床表现、X线检查结合起来不难确诊,但应注意与骨髓炎及恶性淋巴瘤等骨质破坏性疾病相鉴别,病理检查仍是目前最准确的鉴定方法,但穿刺往往不易获得有诊断价值的组织块。该病经手术彻底切除,一般不复发,预后良好;但多发性的骨血管瘤治疗则较为困难,由于其往往合并软组织及内脏器官的血管瘤,故预后较差。

(1999-06-23收稿1999-12-15修回)