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患者女，6岁，从3岁开始，颈部左、右两侧软组织出现热、痛、肿胀，随后消失，留下一硬结。不久相似症状复现，再消失，如此交替进行，且对称性向躯干部发展。体检：炎性症状已消失，颈部、躯干部软组织可触摸到硬结、质硬、无压痛。另右手第五指短小。化验室检查无阳性发现。
X线检查：颈部、胸部正位片示：颈部、胸壁及腋窝下见条状、带状骨化影，位置左右基本对称，其结构与形态同一般管状骨相似，可见骨皮质、松质、髓腔样结构，胸腔塌陷，相应软组织无肿胀。右手摄片示第五指中节指骨发育短小，骨质无明显异常。
讨论：进行性骨化性肌炎，又称进行性骨化性纤维增殖症，是一种少见的先天性结缔组织疾患，属遗传性中胚叶发育和代谢障碍，多发于10岁以前，以韧带、腱膜、横纹肌发生进行性骨化为特征。该病病变进行缓慢，可造成终身残废及呼吸困难或因咀嚼肌骨化后缓慢绝食而死亡。特别是临床X线表现较突出，并伴骨骼的先天发育异常，这是临床先天性骨化性肌炎与其它骨化性肌炎的不同之外。
