摘要目的：研究真性、假性室间隔膜部瘤的诊断和外科治疗及其疗效。方法：1984-1998年本院全组真性或假性室间隔膜部瘤手术39例，从病因学、病理解剖学、术前UCG检查、术中所见几方面进行比较，对全部31例假性室间隔膜部瘤患者进行术后随访。结果：假性室间隔膜部瘤诊断从病因学、病理解剖学、术前UCG检查、术中所见等均可确立。术前诊断主要手段是UCG。术中所见最后确定真性和假性膜部瘤，并采用不同的手术方法。全部手术治疗无死亡，无合并症。术后对31例假性膜部瘤患者随访6～15年（平均11.6年），近期、远期疗效均满意。全部恢复正常人生活。结论：(1)术前、术中鉴别出假性膜部瘤对手术治疗有指导意义；(2)对假性室间隔膜部瘤应采用改进的手术方法，其疗效是满意的。

中国图书资料分类法分类号R732.1

Aneurysm of membranous septum (AMS) in ventricular septal defect

—operative outcome in 31 cases of ventricular septal defect

complicated with false aneurysm of membranous septum

WU Dong， ZHANG Ren-Yao， HU Bing-Zhong， CHEN Hong-Yi， ZHANG Ming-Li， TAO Liang， et al

(Department of Cardiac Surgery, the First Hospital, Beijing Medical University, Beijing100034)

MeSHHeart aneurysm/surgVentricular septal membranous neoplasms^☆Heart aneurysm/diagDiagnosis, differential

ABSTRACTObjective: To study the diagnosis, surgical treatment and outcomes of the aneurysm of membranous septum (AMS) in ventricular septal defect (VSD).Methods: 39 cases entered the whole group from 1984 to 1998. Their etiology, pathoanatomy, pre-operative UCG and operation findings were compared. The post-operative follow-up was made in 31 cases of false AMS.Results: False AMS in VSD could be diagnosed with etiology, pathoanatomy, pre-operative UCG and operation findings. UCG was the dominant examination method. Operation findings determined the true or false AMS, and different operation methods were carried out afterwards. There were no death, no complication, residential leakage, A-V block, tricuspid insufficiency, and aortic insufficiency. The follow-up was made in 31 cases of AMS in VSD from 6-15 years (mean 11.6 years). The satisfactory results showed in short- and long- term outcomes. All patients returned to their normal lives.Conclusion: AMS in ventricular septum consists of true type and false type. Diagnosis could be made pre- and mid-operatively. All the 31 cases of false AMS in VSD were operated on with modified surgical method, and the outcome was satisfactory and definite.

(J Beijing Med Univ, 1999,31:565-567)

近20年来，由于超声心动图检查( UCG )的发展和普及，发现被诊断为室间隔膜部瘤者常有假象；由于膜部室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）上缘与三尖瓣隔瓣、前瓣、腱索的粘连，纤维增生，而使VSD的部分或大部分的边缘，向右室突出，造成不规则的隧道，导致UCG图像出现类似膜部瘤的变化。实际上不存在向右室突出的膜部瘤，而仅仅是部分增厚的三尖瓣组织向右室或右房突出的假性膜部瘤。此概念作者于1988年曾报道过^［1，2］，并提出术前鉴别方法及改良的各种手术方式。现经术后追踪，将结果报告如下。

1临床资料

1984年5月至1998年10月共施行VSD修补术231例。其中膜部VSD（Ⅱ型）174例，占75.3%。伴有瘤穿孔的膜部瘤39例，术中证实者仅8例，余31例（假性组）均为伴有VSD的假性膜部瘤。1987年前真性室间隔膜部瘤诊断的符合率为33.3%（5/15例），1987年12月至1998年10月的真性室间隔膜部瘤诊断的符合率仍为32%（3/10例）。1987年12月后术前超声心动图诊断假性室间隔膜部瘤的符合率达100%（14/14例）。假性组共计31例。年龄1.5～23岁（平均6.3岁），男16例，女15例。全部均可在胸骨左缘第Ⅲ～Ⅳ肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。局部可及收缩期震颤。12例P₂稍亢进。均无紫绀及杵状指。3例肝大。心电图均有左室肥厚、高电压、电轴显著左偏。窦性心动过速5例。X线见肺动脉干突出25例(25/31)，肺血管阴影全部增粗。左室大24例(24/31)，右室大20例(20/31)。超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描可见真性膜部瘤全貌。而假性室间隔膜部瘤均表现为：在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出（因VSD与膈瓣粘连），壁较厚，活动受限，收缩期时此粘连性膈瓣轻度突向右室腔或右室流出道，可呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣膈瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。心导管检查所见：假性组6例与真性组3例，结果均无差异。

术中所见：假性组31例，PA增宽和RA增大均较真性组轻。震颤部位多数在右室流出道。2例在右室前壁。室缺均在膜周部，大小全部在1 cm以下。8例有多个缺损孔，12例为2孔。孔间为纤维索条。有3例为膈瓣后双孔，1例为膜周部双孔。主要特征是室缺部分周边由三尖瓣膈瓣和/或前瓣，和/或部分腱索构成，其余为膜部纤维组成。没有向右室膨出的袋囊壁，仅见部分三尖瓣组织增厚向右室或右房膨出。5例为膈瓣后室缺，膈瓣明显增厚，局部形成三尖瓣瘤及三尖瓣膈瓣膨出样改变。

手术均在体外循环下进行。曾有4例假性膜部瘤，因不认识其特征，仅做单纯闭锁缺孔，未认清VSD的真正入口边缘，导致术毕仍有杂音和震颤。再次转机，切开膈瓣，认清VSD入口，进行彻底完整地修补VSD。结果杂音和震颤完全消失。1987年后常规沿三尖瓣环平行（或纵行）切开三尖瓣根部的膈瓣2～3cm，确认修补VSD。23例用垫片褥式修补VSD。有8例因周边纤维组织少或多孔，则用补片缝补VSD。

全部31例术后恢复良好，无死亡，无合并症。残余漏0，传导阻滞0（仅1例术中误伤传导束，术后第5天即恢复正常窦性心律），三尖瓣关闭不全0，主动脉关闭不全0。对31例进行术后随访6～15年（平均11.6年）。心功能全部正常。有2例婚后顺产，母子健康。其余在校学生，体育均达标。全部恢复正常人生活、劳动、工作。

2讨论

本文中室间隔膜部瘤39例，其中真性只占8例，假性达31例（占79%），真性误诊率达43%（17/39例）。

2.1假性室间隔膜部瘤的诊断是否成立及真性与假性膜部瘤的鉴别

(1) 从病因学上说，真性者是先天性的，是出生后由较小的膜部VSD自然闭合过程中形成部分薄弱区，或膜部间隔闭锁迟滞（有VSD形成），但室间隔仍在发育，加上左室压力而导致囊袋状变形^［3］。而假性者为继发性的，是后天性的，是在小的VSD的基础上，由于压差，左向右的分流，血流长期冲击，导致VSD部分边缘与三尖瓣膈瓣、腱索粘连、纤维增生所致；(2)病理解剖学特点不同，真性室间隔膜部瘤是室间隔膜部薄弱，形成囊壁膨出，壁极薄，均匀一致，无破孔或一个。假性室间隔膜部瘤是小的（极大多数小于1 cm）VDS部分边缘与膈瓣粘连，腱索亦可粘连，并可融合呈团块，腱索间可形成多个或一、二个孔，并无完整的真正的囊壁；(3)术前超声心动图对本病诊断有重要意义，可以与真性室间隔膜部瘤相鉴别（表1）；(4)术中所见也完全不同，如本组报告术中所见。因此，我们认为假性室间隔膜部瘤诊断是成立的。它的诊断标准是：(1)VSD的症状、体征、EKG、X线等表现；(2)最主要的是超声心动图的特征^{［1，2，4］}。真性膜部瘤的特征是在短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近膈瓣处沿VSD边缘可见收缩期呈囊状向右室突出，舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球形或锥形，位于瓣下，与三尖瓣膈瓣活动无关，直径在2 cm以下，膜部膨出长度1～2 cm，囊壁较薄、厚度均匀。超声造影可清楚勾画出瘤的外型。在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出（因VSD与膈瓣粘连）为假性膜部瘤，壁较厚，活动受限，收缩期时此粘连性膈瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房，有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣膈瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。

表1真性和假性室间隔膜部瘤的鉴别(UCG的特征)

Table 1Differentiation of true- and false-AMS (UCG)

Basic etiology Morphology

of sac wall Thickness of

sac wall Pore on the

top of the sac Sac wall

movement True-AMS AMS All

Septal leaflet

exist Continuously None or one Projected into RV in systolic, back to septum in diastolic completely