1临床资料

患者，33岁，农民，孕1产0，因停经31^＋周伴轻微活动后乏力，紫绀加重，血压升高半个月入院。既往月经不规律，7～8d/2～4个月，末次月经1997年10月初。停经后无早孕反应，一直未觉胎动。6岁时可疑先天性心脏病未诊治。平时不能担任重体力活动。妊娠后在当地诊为法洛四联症，轻微活动后乏力故来我院治疗。患者25岁结婚，未避孕。入院后查体：体温36.8 ℃，脉搏86次/分，呼吸19次/分，血压21.3/13.3 kPa(1 kPa=7.5 mmHg);紫绀；双肺呼吸音粗，未闻及口罗音；心界向左扩大，心率86次/分，心律齐，心音弱，各瓣膜区闻及Ⅲ级收缩期杂音，胸骨左缘第2～4肋间明显；杵状指(趾)，下肢浮肿。产科检查：宫高24cm，腹围94.5cm，子宫软，无压痛，胎心142次/分。辅助检查：血红蛋白149g·L^－1；尿蛋白(+++)；B超提示胎儿相当于21^＋周。入院诊断：宫内妊娠21^＋周，妊1产0；妊娠合并法洛四联症；重度妊娠高血压综合征（以下简称妊高征）。入院后经心内科会诊，并行超声心动检查，确诊为法洛五联症。

入院后经解痉、降压、抗感染治疗。患者偶有咳嗽、咳痰，痰中带血丝，间断性阴道少量出血，呈暗红色。血压18.7/10.7～21.3/14.7kPa，余体征无改变，尿蛋白(++～+++)。因治疗效果不佳，入院第8d全麻下行剖宫取胎术，双侧输卵管绝育术。术中破膜后见血性混浊羊水600ml，凝血块200ml，取出一死男婴，500g，胎盘母面1/3剥离伴压迹，帆状胎盘。手术顺利。术后继续抗感染，7d后心功能逐渐恢复到Ⅱ级，血压17.3/10.7kPa，腹部伤口Ⅱ/甲愈合，浮肿减轻，尿蛋白(+)出院。

2讨论

妊娠合并法洛五联症(pentalogy of Fallot)罕见^［1］,国内尚无报道。法洛五联症是先天性心脏病中血液自右向左分流的一种，指法洛四联症(tetralogy of Fallot，肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大合并存在)合并卵圆孔或房间隔缺损，临床表现与法洛四联症相似^［2］。先天性心血管病中法洛四联症发病率11%～13.5%，是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，约10%的法洛四联症患者合并房间隔缺损^［3］。血液自右向左分流，可以出现头晕、头痛、晕厥、右心衰、脑栓塞、脑出血、感染性心内膜炎、肺感染、紫绀、杵状指(趾)，下蹲时可减轻症状。多在20岁前死亡，能达到生育年龄者甚少^［2］。

妊娠合并心脏病发病率0.71%～1%，其中26.9%～49.74%的患者合并先天性心脏病^［4，5］，法洛四联症患者则更少，仅占妊娠合并先天性心脏病的0.72%^［4］，且多为心脏手术后妊娠，预后差^［6，7］。妊娠合并先天性心脏病的产科并发症中妊高征占第一位(36.6%)^［6］。法洛四联症患者妊娠期由于心脏负担加重，当并发妊高征后更易诱发心衰而死亡，母儿死亡率高，且母亲青紫程度与血红蛋白含量、胎儿危险程度呈正相关，当血红蛋白＞200 g·L^－1时流产率为50%～80%^［6］。所以心功能Ⅲ～Ⅳ级，紫绀型患者是妊娠的禁忌征。心功能Ⅰ～Ⅱ级，非紫绀型，或经心脏手术治疗后心功能良好的患者可妊娠，但孕期仍有猝死的可能，故妊娠期需严密监护，若病情加重，危及孕妇生命，应立即终止妊娠。分娩方式近年来多主张行剖宫产^［4］。本例患者妊娠合并法洛五联症并发重度妊高征，孕中期心功能Ⅲ级不宜妊娠，经积极治疗后，为保全母亲生命而行剖宫产术终止妊娠。

参考文献

1Jacoby W Jr.Pregnancy with tetralogy and pentalogy of Fallot.Am J Cardiol，1964，14：866-873

2董承琅，陶寿琪，陈灏珠.实用心脏病学.第3版.上海：上海科学技术出版社，1993．597-655

3周爱卿.心导管术-先天性心脏病诊断与治疗.济南:山东科学技术出版社，1997.180-271

4上海市妊娠合并心脏病研究协作组.上海市15年妊娠合并心脏病的临床资料分析,中华妇产科杂志，1997，32：336-339

5孙国敏，钱丽娟，白自明.235例妊娠合并心脏病围产期的处理.中国实用妇科与产科杂志，1996，12：27-30

6彭登智，吴小怡.妊娠晚期合并先天性心脏病136例产科处理.中华妇产科杂志,1994，29：43

7Siu SC,Sermer M,Harrison DA,et al.Risk and predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease.Circulation,1997,96: 2789-2794

（1998-11-02收稿)