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文献标识码A文章编号1000-1492(2000)01-0029-01
发生于颌面颈部的神经鞘瘤/神经纤维瘤(病)不少见，但发生于该部位的恶性神经鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)却并不多见。我科曾收治2例，现报道如下。
例1，男，47岁，工人。发现左颈部渐大无痛性肿块1月余。口腔科检查：左下颌角后下方，胸锁乳突肌前缘处及左咽旁扁桃体窝处分别有约5 cm×4.5 cm×3 cm及2 cm×2 cm×1.5 cm隆起肿块。均质硬，光滑，界不清，活动度欠佳，压痛(-)，细胞学检查示恶性细胞，遂行颈部肿块活切术。术中见肿瘤较易分离，内为灰白色鱼肉样物。病理及免疫组化诊断为MPNST。再次手术完整摘除咽旁及颈部肿块。其中颈部肿块由一个大肿块及二个约绿豆大的肿块共同组成。术后病理报告均同活检。随访1.5年，未见肿瘤复发。
例2，男，15岁，学生。右面颊部肿瘤10月余。口腔科检查：右颌面部隆起约8 cm×5 cm×3 cm，界不清，质硬，固定，触痛(+)，张口度为1.5 cm，细胞学检查示骨肉瘤可能。CT检查示右颞下窝至下颌骨下缘的巨大软组织肿块，下颌骨骨质破坏，全麻下行肿瘤及右下颌骨部分切除术，术中见肿瘤包膜不完整，包绕下颌骨升支部，并侵及咀嚼肌、腮腺及面神经网。切除肿瘤及右侧部分下颌骨后，见右上颌结节部、蝶骨翼外板、颞骨等处骨组织均有破坏，因病变累及颅底骨板，故肿瘤未能完整切除。术后病理示MPNST，术后1月，肿瘤复发，行放疗。
MPNST的发病率极低，且多由神经纤维瘤病恶变而来。其恶变率为13%～17%。肿瘤界限不清，无包膜，有侵袭性。恶性移度高者，其周围软组织甚至骨组织都可严重破坏。肿瘤一般质地较硬，但高度恶性者可脆软，切面呈旋涡状条索样结构，有灰白色鱼肉样物，并有出血坏死区及囊性变。肿瘤常靠近或附着于大神经干上，神经干的分支可通过肿瘤包膜的内外，或伸入瘤体中与其融合。例2与此有相同的病理学改变。肿瘤由梭形细胞及纤维构成，颇似纤维肉瘤，往往呈明显的漩涡状，瘤细胞大小不等，异形明显，有时发现多核瘤巨细胞。瘤细胞的比例越大，其恶性程度越高。
MPNST的临床表现无明显特异性。细胞学检查仅能明确肿瘤的良恶性。MPNST的瘤细胞与纤维肉瘤细胞相似。确诊必须依靠病理。如镜检不能确定时，也可行免疫组化，因S-100蛋白抗体对神经纤维有特异的亲和力，其阳性率可达72.5%可以协助诊断。
作者简介：潘涛，男，27岁，医师
1999-08-13收稿，1999-10-14修回
