【中图分类号】R681.5

Atypical Scheuermann's disease and intervertebral disk herniation

Wang Pei

【Key words】intervertebral disk displacment; Scheuermann's disease

椎间盘突出主要是用来描述病变形态的术语，而对其病理实质，应认真加以研究。作为脊椎的发育异常，Scheuermann病(Scheuermann's disease,SD)所致椎间盘突出是一常见和重要的病理类型，认识该病变与椎间盘突出的关系及其病理特点，有助于评价和指导治疗。

1SD和非典型SD

SD被认为是次发性骨骺的骨软骨病，1920年由Holger Scheuermann首先介绍，目前病因仍不明。其基本病变包括伸入到椎体内的椎间盘物质形成的软骨结节，即Schmorl结节(Schmorl's node,SN)、终板不规则及椎体变形。发病率0.4％～0.8％。临床表现为脊柱畸形，少数有背痛，个别有脊髓受压表现。1964年Serenson提出延用至今的诊断标准：以脊柱后突畸形的中心部为基准的3个或3个以上相邻椎体前窄后宽楔形5°或5°以上，无明显外伤和其他病理改变即可诊断。但是这样的诊断标准并不完善和理想，它仅仅依据X线征象,而不是病理实质。Alexander指出该标准将一些仅有椎体不规则而没有楔形变的SD病例排除在外。就连Scheuermann本人也说明受累椎体的数目可以是一个或多个。为此Goldman等人对有SN、有终板不规则改变、椎体楔形变、其他变形或无变形但不满足Serenson的SD X线诊断标准者，在排除明显外伤和其他病理诊断后，定义为非典型SD(atypical Scheuermann's disease, ASD)。其中SN是ASD特征性改变。

2病因和发病学

次发骨骺的骨软骨病，早在1920年Scheuermann指出是环形骨骺的缺血性坏死，椎体前部生长障碍，导致楔形变，并认为病变发生在椎体和骺环之间的生长区。由于骺环的骨化障碍，椎间盘物质伸入椎体，形成外周的SN。椎体的纵向生长或塑形可有障碍，椎间盘可有移位。Brandford等许多学者报道本病有家族倾向。

其他病因学有：（1）终板解剖缺陷：软骨终板上有潜在的薄弱点，特别是靠近髓核的部位，Schmorl称之骨化间隙的部分，是胎胚期间供血的微小血管穿透软骨终板的通道，在其闭塞后形成瘢痕管道，青春期椎间载荷加大，使髓核疝入椎体形成SN。（2）Ferguson认为椎体楔形与青春期的前血管沟的持续存在有关。（3）Lambrinudi等提出是直立体位前纵韧带紧张产生的机械因素引起。（4）Ascarri等发现SD者身高高于正常，生长激素增多。（5）Bradford等认为与骨质疏松有关。（6）Aufdermaur指出是软骨终板基质异常。（7）其它：内分泌异常说，维生素缺乏说，炎症说，神经肌肉疾病说等。

3ASD的病理学

典型的SD以胸腰段为主要病变所在，尽管有腰椎SD报道。不过，既然ASD被认为是发育异常，颈段、胸段和腰段均可发生。其基本病变为：（1）软骨结节。与其说SN疝入椎体，不如说伸入椎体，理由是源于发育异常。病理显示软骨终板随间盘物质伸入椎体可呈类圆形或不规则，可单发或多发，可跨越相邻椎体相应上下缘，也可以一侧终板受累。SN多发不规则者影像学常显示终板不平整（图1，2）。（2）SN周围骨小梁骨折坏死，发生炎症反应，骨小梁增粗，形成硬化带。MRI T₂加权像常显示周围含肉芽组织高信号区（图3），而CT常显示SN周围的硬化带（图4）。周围的骨髓组织可向SN内生长包绕，导致后者脱水萎缩，进而骨化“愈合”。（3）软骨终板与椎体的纵向生长有关，骺环与椎体塑形有关，二者受累导致椎体生长不均衡。可表现为楔形变、前后径增长、后缘性SN使骺环向后扩展、骨化，形成嵴样突起（图5），构成SN的骨性后壁。由于伸入的SN可不规则，骨化后壁也可不规整，甚至缺如。CT常显示为“游离”或“半游离”的所谓“椎缘骨”，被称为“椎体后缘离断症”、“椎体缘骨折”、“撕脱”、“椎间盘钙化”或“骨化”等（图6）。（4）椎间盘突出和退变（见下述）。

图1L_2～3椎间SN跨越相邻椎体上下缘，L_1～2椎间SN累及L₂上终板

图2T₁₂～L₁椎间终板不规则

图3SN周围高信号

图4SN及其周围高信号

图5T₁₂椎体后下缘嵴样突起

图6CT连续扫描显示由嵴样突起到“离断”的演变

4ASD与椎间盘突出和退变

ASD常伴有椎间盘突出，特别是SN发生在椎体后缘时，由于骺环和软骨终板异常、后移，形成椎体后上缘或后下缘嵴样后突（图7），相应髓核、软骨板及纤维环后移，形成一个骨软骨性突出伸入椎管，占位，可导致脊髓病和神经根病（图8）。

图7相应椎体后上后下缘嵴样后突

图8骨软骨性突起挤压硬膜囊

成人椎间盘是人体最大的无血管组织，其营养代谢依靠椎间盘以外的血管或经终板、或经纤维环弥散。ASD软骨终板异常，渗透和弥散作用下降，终板下血管分布减少，髓核营养障碍，代谢产物积聚，局部pH值下降，某些蛋白溶酶被激活，加速了椎间盘退变，蛋白多糖分解，而Ⅰ型胶原出现并增多，髓核脱水萎缩（MRI T₂加权像常显示ASD病变椎间盘的低信号，图9），弹性降低而硬度增加，使椎骨负荷进一步增大，纤维环压力升高，特别是后外侧部分，导致放射状裂隙，也构成ASD椎间盘突出的病理基础。

图9病变椎间盘低信号

5ASD是椎间盘突出重要的病理类型

椎间盘突出的大体病理主要由破碎型突出（软突出）和ASD及退变型突出（硬突出）两大类构成。（1）破碎型突出为椎间盘损伤所致,突出病变部椎间盘破碎，与未损伤椎间盘母体部分离或仅有疏松粘连。病灶区组织内压增高，手术切开突出部浅层后纵韧带及纤维环，游离破碎的椎间盘物质多能自行溢出，或很容易用止血钳拉出。美国矫形外科学会所制定分类的脱出（extrusion),包括韧带下型（subligament）、经韧带型（transligament）以及游离型（sequestrum）均属于破碎型。因其表层后纵韧带及纤维环常较薄，触之软，富于弹性，并易破，又称之为软突出。（2）ASD型突出是属于发育异常，畸形。纤维环、软骨板和髓核随椎体后缘嵴样后突而移位，是完整椎间盘的后移，突出部组织内压多正常，切开突出部后纵韧带和纤维环，不会像破碎型椎间盘突出那样有游离间盘物质溢出，也不能用止血钳拉出成块的破碎间盘，这种骨软骨性突出作为整个椎间盘的一部分，质硬，与退变引起的椎间盘膨隆一样，属于硬突出。相当于美国矫形外科学会分类的退变型(degeneration)和膨出型(bulge）。

6ASD是椎间盘突出常见的病理类型

ASD基本病变是以SN为特征的椎体次发骨骺骨软骨病，X线平片表现为椎体上下缘弧形凹陷或骨内透光区，伴周围骨硬化，椎体可有变形，骨终板可不规则，但SN检出率低，仅为MRI检出率的5％～35％。CT表现变化较大，典型者可见近椎体缘层面类圆形低密度区，周围骨硬化，后缘突出，在椎间盘层面为椎间盘后突。由于CT的局限性，扫描层面及其层厚的限制,有时不能发现SN，仅见到骨硬化区（图10），有时仅见到SN部分后缘骨壁，被称为“椎缘骨”、“骨折”、“撕脱”，甚至“钙化”和“骨化”。CT检出率约为6%。MRI能将低信号的终板轮廓勾画清晰，SN和移位的椎间盘也显示清楚，检出率报道13％～38％不等，明显高于CT和X线平片。MRI虽然是SN检出的敏感方法，但仍不及尸检SN检出率（36％～79％）高。这说明以SN为特征的ASD是椎骨常见的发育异常，累及椎体<