特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚,可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现,有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏,这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。
由于肺内自发性出血反复发作,使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,相当一部分铁随痰吐出而丧失,因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。