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血清铁浓度及血清铁饱和度大多显著增高。铁代谢动态检查示血清铁清除率加速，铁利用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少，游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例，游离粪卟啉可以很高，而游离原卟啉显著减少。
用大剂量吡哆醇治疗，每日口服100～200毫克，在约不到半数病人中贫血和临床症状能减轻，各种生化改变也能减轻或得到纠正。达到理想疗效时，应以小剂量吡哆醇维持治疗。停药数月后，贫血往往复发，再以吡哆醇治疗，有时疗效不如第一次显著。加用左旋色氨酸治疗有时可使吡哆醇治疗再次有效。如果骨髓有类巨幼改变时，应加用叶酸治疗。
严重者，需多次施用静脉放血疗法，防止血色病的发生。如同时继续用吡哆醇治疗，血清铁降低能促使部分病人的血红素合成，而致血红蛋白上升。铁螯合剂如去铁草酰胺等亦可应用，以促进铁的排泄。
本病的预后不尽相同。对吡哆醇治疗有效者能生存多年，无效者常因严重贫血、心律不齐、肝功能衰竭或继发感染而致死亡。
