红细胞的渗透脆性仍正常,但经温育后脆性可增高。自溶血试验示溶血显著增多,不被葡萄糖纠正,但能被ATP部分纠正Ⅱ型;在轻症病例中,溶血可以较轻。红细胞内2,3二磷酸甘油酸(2,3DPG)浓度显著增高,三磷酸腺苷(ATP)显著减少。
红细胞的PK测定显示纯合子者的PK活性显著降低,大多为正常水平的5%~25%,偶尔有超过此范围者。其降低程度与临床症状轻重关系不一定密切,这可能与 PK同工酶的存在有关。其他种糖酵解酶的活性均正常或稍高,这与网织红细胞增多而其酶含量较丰富有关。白细胞和其他组织的PK活性正常。杂合子者的红细胞PK活性约为正常的50%。
用51Cr标记技术测得红细胞的生存时间显示有中度至重度缩短。血清间接胆红素增多。