【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【预后】

【概述】

大脑性瘫痪（Cerebnal palsy）又称痉挛性瘫痪（Litter病），是指一组由于脑部疾患而引起的痉挛性瘫痪。往往病人还伴有智力发育障碍、共济失调、语言困难以及其它方面的缺陷。外科手术仅能对少数病人有效果。而康复治疗，包括物理治疗、功能锻炼以及语言、职业的训练是主要的治疗方法。脑性瘫痪在我国的发病率不详，在美国为7/100000，英国为1.2～2.5％。

【诊断】

早期发现病婴作出诊断是比较困难的，但又很重要，以便得到及早治疗，应争取在6月～1岁以内，作出诊断。首先要详细询问母亲的妊娠史及分娩史。新生儿有无前卤突出或肌肉抽搐的表现，有无严重的黄疸。如果存在上述情况者，即使婴儿能按期出院，各方面表现无异常，亦不能被看作肯定没有问题。必须经常随访至少18个月以上。如果发现婴儿肢体僵硬或活动受限，换尿布时两腿不能分开或肌张力减低或丧失，肢体动脉过度或不动，婴儿发育延迟等，都必须怀疑到本病。

Illingrowth提出的诊断的依据为：①运动发育延迟。脑性瘫痪患婴的运动发育延迟为一重要的表现。②膝反射亢进，出现踝阵挛，内收肌痉挛等。这往往在出生数周内就可以发现。③如果将婴儿高举在空中，腹部向下，正常的婴儿会屈曲肘关节，伸髋关节及曲膝关节。但脑瘫患儿则表现为四肢下垂。这在出生6周后即可出现。④颈部强硬，有握持反向或手持续性的不能张开，这在3个月这后可以出现。⑤将立方形的物体给婴儿时，手张开缓慢。这在6个月之后可以出现。

【治疗措施】

脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段，而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

（一）非手术治疗 ①肌肉训练：肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松，促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的，一步一步训练患儿能穿衣，上厕所及走路。②矫行夹板的应用。为了克服由于肌痉挛所引起的畸形，夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉，尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治，用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月，以后可长期共存应用可活动的支架或夹板，以防畸形的再发。③语言训练。④职业训练。当患儿到达一年的年龄，经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解，这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。⑤药物治疗。药物对脑性瘫痪并无作用，但眠尔通可能对控制震颤有帮助，镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效，也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状，但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭，可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用，使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射，使神经遭受永久性的破坏，可使1/3的病人的痉挛得到缓解，易于训练。

（二）手术治疗 手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分，必须严格选择患者，周密的制订计划。在术前，术后均需进行物理治疗。一般说来，5岁以下的儿童，不宜进行手术治疗，因患儿尚不合作，检查困难，此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。

手术的方法有下列几种：

（一）神经系统的手术 ①对于手足徐动症型的病人，可考虑作脊神经前根切断术。动断颈₃～胸₁的脊神经前根，可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能，对某些病人可能有好处。②对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术，可以减少其发作的次数以及严重程度，便于病人接受训练。③对严重的手足徐动症型脑瘫，可做苍白球破坏术，有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的，必须严格掌握指征，不得轻易进行。④周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经，使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。

（二）肌肉和肌腱的手术 包括①肌腱切断技术市场或肌腱延长术 对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术，可减轻其机械性强力收缩，并改善其肌力平衡。②肌腱移位术：在某些部位，把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点，可以改变其功能，即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。

（三）骨与关节手术 包括①骨延长术或缩短术，纠正下肢不等长。②截骨术，包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。③关节固定术，固定关节于功能位，增加稳定及改善功能。

下面对一些常见的畸形及一些比较成熟的治疗方法，作一简单介绍。

（一）手及腕部畸形的治疗 由于手及腕关节的功能较复杂，大约只有4%的人能通过手术来改善功能。①如拇指屈曲内收痉挛于掌心，但病人尚能握拳及张开手，可作拇指掌指关节固定及外展拇长肌缩短术。②腕及手指不能背伸，拇指痉挛于掌心，屈指浅肌有中度痉挛，可作拇指掌指关节固定，将屈指浅肌通过骨间膜移到伸指及伸拇长肌上，再将尺侧屈腕肌移至桡侧伸腕短肌上。③手指有严重的屈曲痉挛，可将尺侧屈腕肌移至伸指肌，桡侧屈腕肌移至伸拇长肌，同时作拇指掌指关节固定。必要时间再固定腕关节在功能位。④腕关节屈曲功能不良，可用肱桡肌移至屈腕肌。⑤手不能张开，严重的屈曲挛缩，可用延长肌腱及固定拇指常指关节及腕关节。这种手术仅为了美观，在功能活动方面，无多大作用。

（二）肩及肘部畸形的治疗 当肩关节外展活动小于45°或外旋少于15°时，可作肩胛下肌腱切断术并剥离胸大肌。肘关节屈曲畸形超过40°时，可将肘伸肌延长。

（三）髋关节畸形的治疗 髋关节畸形非常常见。①髋屈曲-内旋畸形的纠正。如果仅有轻度或中度的畸形，并且只有在走路时发生，只要将半腱肌移至股骨外髁的前方，或作髋关节前方软组织松解术后外展位石膏固定。如果阔筋膜张肌是主要的痉挛因素，可将其起点后移至髂嵴上，使起外旋髋关节的作用。如果屈曲畸形已成为固定性，已不能被动纠正，这时就需要做粗隆下或髁上旋转截骨术（图1）。②髋关节屈曲畸形的纠正。如果畸形超过45°，年龄在8～11岁间，可做髂腰肌切断术。股直肌痉挛所致者，可将其髂骨上的起点作松解术。③髋关节内收畸形的纠正。往往采用闭孔神经切断术和内收肌切断术（图2）。但手术前一定要检查并估计髋外展肌的肌力。术前先作闭孔神经封闭，观察检查髋外展肌的肌力。有时股薄肌造成髋内收痉挛，可让病人俯卧，髋关节尽可能外展，膝关节屈曲。令病人逐渐伸直膝关节，如有股薄肌挛缩，髋关节会内收。只要于该肌的肌肉与肌腱交界处横断，即可纠正畸形。④髋关节脱位的处理。有人认为下肢痉挛性瘫痪的病儿髋关节脱位是很难避免的。对半脱位患者，应作闭孔神经前支切断术，挛缩的内收肌或股薄肌切断术，并将髋关节固定在外展位6周，然而再开始训练外展肌力。如果股骨头已有1/2以上在髋臼外，年龄已有9岁以上者。应作粗隆下内翻截骨术。对于陈旧性脱位，患者往往已有髋外翻，股骨颈前倾角增大，髋臼变浅等畸形，如患儿原来就无法行走者，不必治疗；对于可以行走的患儿，可采用①髋关节固定术；②股骨截骨术以纠正成角及旋转，骨盆截骨术以加深髋臼；③股骨粗隆下外展截骨术，以骨盆作为负重的支持。

图1 股骨的外旋截骨术

将半腱肌移位至股骨的外侧（以虚线表示），以矫正内旋畸形

图2 内收肌切断和闭孔神经切断术

图中切断的为内收长肌，前侧为闭孔神经前枝，后方为闭孔神经后枝

（四）膝关节畸形的治疗 在决定治疗方案时，不但要注意膝局部的问题。还要注意髋、髁关节的畸形，尤其要注意可以影响两个关节活动的肌肉：如股直肌、股薄肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌及腓肠肌等。如果膝关节屈曲畸形已不能被动纠正，需行手术。应首先检查膝关节主动伸直的程度及髌骨的位置。往往可以发现髌骨上移，股四头肌腱拉长。髌骨上移后会减弱股四头肌伸膝的力量而且会造成膝关节的挛缩。