【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】

【概述】

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。

【诊断】

㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。

㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

㈢肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。

㈣混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。

此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。

【治疗措施】

㈠治疗期治疗 以非手术治疗为主。

1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状，使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素，副作用小，症状控制理想。在使用皮质激素基础上，加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。

2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上，还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量，对已狭窄的血管扩张作用微弱，甚至反而加重远端缺血，因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减)，此药可提高红细胞的可变性，从而增加组织灌流功效，常用剂量为400mg，分3～4次，其临床疗效有待进一步观察。

3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态，为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据，如加用活血化瘀的丹参，可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8～10支。每日1次，14天为一疗程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原，减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。

4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3，每日1次等药物有抑制血小板聚集作用，可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识，但用于本病尚不多见。

上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。

㈡稳定期非手术治疗 适应证：①病变较轻无明显血液动力学变化；②血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术；③单纯上肢无脉症。治疗的主要目的：尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性，采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil(SQ₁₄₂₂₅甲巯丙脯酸)是一种血管紧张素转化酶抑制剂，可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ，降压效果尚满意，常用剂量为25～50mg，每日2～3次。

㈢手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。

手术方式主要有：

1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修初术 适应于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉应采用自体静脉片增补缝合，以扩大狭窄段动脉口径，防止术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连发硬，增生内膜层分界不清，手术剥除较为困难，故较少采用。

2.血管重建、旁路移植术 本病病变广泛，后期病变血管全层破坏、僵硬，与周围广泛粘连，切除病变血管直接做血管移植术困难较大，疗效欠佳。采用血管重建、旁路移植术无须广泛分离粘连，手术操作作较简单，可保留已建立的侧支循环，疗效尚满意，是首选方法。

⑴锁骨下动脉-锁骨下动脉-颈动脉旁路术：主要适用于左锁骨下动脉和左颈总动脉起始处狭窄和闭塞、无名动脉通畅者，以及无名动脉分叉处狭窄、闭塞使右锁骨下动和右颈总动脉血流发生严重障碍、左锁骨下动脉通畅者（见图1）。

图1 锁骨下动脉-锁骨下动脉-颈动脉旁路术

⑵锁骨下动脉-颈动脉旁路术：主要适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部病变。对伴对“锁骨下动脉窃血现象”而同侧颈动脉或无名动脉通畅者，为使术中脑血流能充分氧合，一般采用低温气管插管全麻，降低脑细胞代谢率，增长脑血流阻断时脑细胞耐受缺血、缺氧的安全时限（图2）。

图2 锁骨下动脉颈动脉旁路术。

⑶锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉旁路术：适用于无名动脉和左颈总动脉起始处狭窄阻塞、左锁骨下动脉通畅者（图3）。

图3 锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉旁路术

⑷升主动脉-无名动脉（或颈动脉）-锁骨下动脉旁路术：适用于升主动脉分支有多发病变者，如无名动脉和左锁骨下动脉起始部狭窄或两侧颈总动脉和锁骨下动脉均有病变者（图4）。

图4 升主动脉-右颈总脉-锁骨下动脉旁路术

⑸降主动脉-腹主动脉旁路术：适用于胸腹主动脉受累、有明显上肢高血压及下肢缺血的患者（图5）。

图5 降主动脉与腹主动脉旁路术

⑹腹主动脉-肾动脉旁路术：适用于动脉病变者（图6）。

图6 腹主动脉-肾动脉旁路术⑴正位 ⑵侧位

移植材料可选用自体静脉、自体髂骨动脉、涤纶人造血管、多孔聚四氟乙烯膨体（PTFE）人造血管、真丝人造血管、真丝绦纶人造血管等。

在血管重建中应注意：①尽量保留原有侧支循环至为重要，术后造影证实移植失败中，若有较丰富的侧支循环，可以维持肾功能而长期存活；②待批恰当的旁路移植材料：小血管旁路移植后早期是否通畅与移植燇的顺应性密切有关。一般小血管首选自体静脉移植，大<