【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预防】【预后】

【概述】

梅毒性心血管病（syphilitic cardiovascutar disease）是梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病，包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿。绝大部分梅毒是后天性的，而先天性梅毒罕见。虽然目前心血管梅毒罕见，但仍存在。

【治疗措施】

梅毒性心血管病诊断确立后，为防止进一步损害，须作驱梅治疗。青霉素为有效的抗生素，可用以下二种方案给药：①苄星青霉素G（bicillin）240万u肌内注射，每周一次共三周，总量720万u；②普鲁卡因青霉素G60万u肌内注射，每天一次，共21天。对青霉素过敏者可用头孢噻啶，每天肌内注射0.5～1g，共10天，也可用红霉素口服，每次500mg，每天四次，共30天，但通常认为效果比青霉素差。驱梅治疗过程中，少数患者于治疗开始后一天出现发热、胸痛增剧等症状，此为大量螺旋体杀死后引起的全身反应和局部水肿的结果，个别患者可在治疗中发生冠状动脉口肿胀、狭窄加重，导致突然死亡。为防止此种反应，可在治疗开始数天内同时给肾上腺皮质激素，如口服强的松每次10mg，每6小时一次。有心力衰竭者须控制心衰后再作驱梅治疗。如有神经梅毒或合并HIV感染可大剂量青霉素G静脉给药。

梅毒性主动脉瘤需用手术治疗，手术的指征为动脉瘤直径达7cm或产生压迫症状或迅速膨大者。手术将动脉瘤切除，用同种动脉或血管代用品移植。有明显主动脉瓣返流者，可作主动脉瓣置换术。若有冠状动脉开口病变则须作冠状动脉口内膜剥脱术。

【病理改变】

梅毒螺旋体大多通过性的接触而感染，约30％未治愈的患者最终引起心血管、神经和其他器官的晚期梅毒，而有10％～12％梅毒患者可发生心血管梅毒病变。从开始感染梅毒螺旋体到发生心血管病的潜伏期为几年到几十年，多为5～25年。患本病者男多于女，其比例约为4∶1至5∶1。约有10％～25％心血管梅毒与神经梅毒共存。患者如同时有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，Ⅱ期梅毒可以很快发展为神经梅毒，使患者的各种梅毒原来症状发生改变，虽经治疗病情可以缓解，但容易复发。

梅毒螺旋体侵犯动脉中层。在感染早期，螺旋体进入血流后，部分经肺门淋巴管引流至主动脉壁的营养血管，但极少侵入心肌或心内膜，在梅毒后期主动脉壁往往发炎，有疤痕形成。梅毒可以侵犯任何部位的动脉，但以升主动脉受侵最多，因其富有淋巴组织，有利于梅毒螺旋体的进入。主动脉中层肌肉和弹性组织被梅毒螺旋体侵入破坏产生炎症，发生阻塞性血管内膜炎，伴有血管周围浆细胞和淋巴细胞浸润，这些细胞有时可引起组织过度增生，主动脉中层的正常组织被纤维组织代替。在有病变的主动脉中也可发现巨细胞和小的梅毒树胶样病变。

由于炎症，主动脉壁逐渐松弛，并可有钙化，也可导致动脉瘤的发生。血管内膜出现皱折，上面覆盖闪亮珍珠状物质的大斑块。主动脉内出现“树皮”样改变是梅毒性主动脉炎的特征，但不能以此作为梅毒性主动脉炎确诊的证据。

梅毒感染可以从升主动脉蔓延到主动脉根部，引起主动脉环的扩大和主动脉瓣连合处的分离，从而产生主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣支持组织受到破坏和主动脉瓣卷曲，长度缩短，因此，发生严重的主动脉瓣返流。

【临床表现】

按病变的范围和影响，临床上有以下五种类型，同一患者可有一种或一种以上类型表现。

（一）单纯性梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎可以发生在梅毒的早期，但多见于晚期梅毒。多发生于升主动脉，亦可累及于远端的降主动脉。临床上一般无症状、诊断很困难，临床表现往往在发病后10～13年出现。

1.症状未经治疗的梅毒患者中，80％以上发生梅毒性主动脉炎，其中大多数无症状，部分患者可感到胸骨后不适或钝痛，10％可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、冠状动脉口狭窄等并发症。

2.体征由于主动脉扩大，叩诊时心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二心音增强，可能闻及轻度收缩期杂音，但此种杂音的性质无特异性。

（二）梅毒性主动脉瓣关闭不全为晚期梅毒的表现，是梅毒性主动脉炎最常见的并发症（约20％～30％发生率）。在感染20～30年后临床上出现症状，多发生在40～55岁中年男性。

1.症状轻重差别大，轻者无症状，重者由于主动脉瓣大量返流，加以可能合并冠状动脉口狭窄，致冠状动脉血流减少而引起心绞痛。心绞痛程度可以与主动脉瓣返流程度不相称。持久的主动脉瓣返流引起左心室负荷加重，逐渐出现左心衰竭。一旦出现心力衰竭，病程在1～3年内较快进展，发生肺水肿及右心衰竭，半数死亡。

2.体征叩诊示心浊音界向左下扩大，由于升主动脉和主动脉弓增宽，胸骨右缘第二肋间浊音界可增宽。心尖搏动常增强。在炎症波及主动脉瓣的早期，听诊主动脉瓣区第二音常亢进，在病变后期，由于主动脉瓣本身呈纤维收缩，活动力消失，主动脉瓣区第二音逐渐减低以至消失。主动脉瓣发生返流时，在胸骨右缘第二肋间或胸骨左缘第三、四肋间可闻及来回性收缩期吹风样与舒张期吹风样杂音，以胸骨右缘第二肋间最清楚。由于主动脉根部扩张，舒张期吹风样杂音在胸骨右缘第二肋间最响，向心尖区传导。就杂音部位而论，梅毒与风湿性主动脉瓣关闭不全不同，后者往往伴有二尖瓣病变，右心室扩大，心脏转位，因而舒张期吹风样杂音在胸骨左缘第三肋间最清楚。少数情况下，主动脉瓣右前叶外翻入左心室，产生乐音性3～4级舒张期杂音，可伴有震颤，杂音响亮呈海鸥鸣样，不注意时易被误认为收缩期杂音。主动脉环钙化、主动脉瓣小叶根部僵硬、近侧主动脉扩张，因而患者虽无主动脉瓣狭窄病变，也可出现较响的收缩期喷射性杂音，在收缩早期增强，但杂音时间较短，也以胸骨右缘第二肋间最响，向颈部传导，有时还可伴有震颤，震颤在颈总动脉或胸骨上窝扪到，但极少在主动脉瓣区扪及。上述表现与风湿性心脏病的主动脉瓣狭窄不同，风湿性主动脉瓣狭窄杂音音调较高尖，在收缩中期或晚期增强。梅毒性主动脉瓣返流时在主动脉瓣区可听到响亮的拍击样收缩期喷射音，起源于收缩早期大量血液进入扩张的主动脉所造成的突然扩张振动。主动脉瓣返流较严重时，在心尖区除可听到由主动脉瓣区传来的杂音外，还可听到隆隆样舒张期杂音，其传导范围不广，此杂音起源于返流到左心室的血液冲击于二尖瓣的主瓣上所产生的功能性二尖瓣狭窄，即Austin-Flint杂音，此杂音无收缩期前增强，且不伴有第一心音亢进或二尖瓣拍击声，可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别。心房颤动在梅毒性心血管病中常见，可能与冠状动脉口阻塞性病变有关。梅毒性主动脉瓣关闭不全较严重时，舒张期血流大量返流入心室，使舒张期血压降低，有时几乎降至零，脉压增宽，随之而有各种周围血管体征，包括水冲脉（Corrigan征）、枪击声（Traube征）、毛细血管搏动（Quinck征），比较少见的还有Muller征（扁桃体随心搏周期变红）、deMüsset征（随心脏搏动头部发生点头动作、Landolfe征（心脏收缩时瞳孔缩小，心脏舒张时瞳孔扩大）、Shelley征（颈部收缩期搏动）等。高动力性心血管搏动有时可造成卧床的周期性摇动。

（三）梅毒性主动脉口狭窄或阻塞是梅毒性主动脉炎第二个最常见的并发症（20％～26％发生率）。病变可累及冠状动脉开口处，但限于离开口处1.5～2cm以内的组织由于冠状动脉狭窄发展缓慢，常有侧枝循环形成，故极少发生大面积的心肌坏死，仅有斑块状心肌纤维化。此症单独存在者颇少，多数合并有其他梅毒心血管病变如主动脉瓣返流或主动脉瘤。患者可有心绞痛，其出现年龄早于冠心病患者的好发年龄，常在夜间发作，且发作时间较长。如发生心肌梗塞或心肌纤维化，则出现持续心力衰竭；如冠状动脉口完全阻塞，患者可以突然死亡。

（四）梅毒性主动脉瘤是梅毒性主动脉炎最少见的临床表现，为梅毒直接侵犯主动脉的后果。多发于胸主动脉，50％发生于升主动脉弓，呈囊状或梭状，但绝不会发生夹层分裂。在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围脏器和组织产生相应的症状和体征。

1.升主动脉瘤在主动脉瘤所在的体表可闻及收缩期血管杂音。主动脉瘤若不压迫邻近组织，并无症状。升主动脉瘤在右前胸第一和第二肋间处有局部隆起并有明显搏动，也可在右侧胸锁关节或胸骨上凹处看见搏动。瘤体压迫侵蚀胸骨可引起疼痛；如压迫上腔静脉或无名静脉，可产生面部和上肢水肿，颈部、上肢及胸壁静脉怒张、突眼、球结膜水肿和呼吸困难（上腔静脉综合征）；如压迫气管或支气管可出现气急、呼吸困难、金属声咳嗽、肺不张和反复肺部感染；少数压迫肺总动脉产生肺动脉狭窄的体征，并可出现右心衰竭；神经受压或骨质受侵蚀均可发生疼痛。

2.主动脉弓动脉瘤主动脉弓动脉瘤常压迫周围器官早期引起症状。气管或支气管受侵蚀可致咯血；喉返神经受压可引起声音嘶哑或咳嗽带金属声；肋间神经受压可致持续性胸痛；左支气管受压可致支气管狭窄或肺不张，患者出现气喘，右侧卧或坐位、前俯时症状减轻，反之则加剧；食道受压时可出现吞咽困难；膈神经受压产生呃逆或膈肌瘫痪；左侧星状神经节