恶性淋巴瘤是发生于网状内皮系统的恶性肿瘤, 分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。本病好发于青壮年。在我国近年来,发病率有增长的趋势。和欧美国家比较, 我国非霍奇金淋巴瘤比例多于霍奇金病。

第一节 霍 奇 金 病

霍奇金病发生于B淋巴细胞, 病理分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞削减型. 主要沿邻近淋巴结转移，纵隔受侵多见, 较少侵犯结外器官。
【诊断要点】
1. 常见症状 淋巴结无痛性进行性增大、质中或硬、 活动或融合。抗炎治疗时肿块可有暂时性的缩小。发生部位以颈部淋巴结最多见, 其次为纵隔、腋窝、腹盆腔和腹股沟淋巴结。原发于纵隔淋巴结的HD常有咳嗽、气短、呼吸困难等症状。全身症状有发热, 盗汗, 体重减轻，有全身症状的患者列为B组。
2. 临床检查 病理检查应做淋巴结切除活检而不是淋巴结穿刺, 肿块穿刺细胞学检查不能明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。
3. 实验室检查 血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。可做免疫功能检查。
4. 影象学检查
(1) 胸部正侧位片。
(2) CT: 胸部CT检查纵隔淋巴结和肺，腹盆腔CT主要检查肝、脾和腹盆腔淋巴结。
(3) Ｂ超：腹盆腔B超可代替CT检查。
(4) 同位素扫描: 纵隔大肿块或淋巴结大肿块(>10 cm)时, 67镓同位素扫描应作为常规检查。
5. 临床分期
目前国内外主要根据Ann Arbor进行临床分期。
临床分期应标明有无B组症状, 无B组症状为A。B组症状指下列症状:
(1) 连续3天不明原因发热超过38℃.
(2) 盗汗.
(3) 诊断前6个月内不明原因体重减轻>10%。
巨块型病变定义为：
(1) 纵隔肿瘤宽度超过第5和第6胸椎间胸廓最大横径的1/3；
(2) 肿块最大直径>10 cm。

【治疗】
(一) 成人霍奇金病的治疗原则
早期 (I/II期) HD的治疗以放疗为主或化放疗综合治疗. 晚期HD的治疗以化疗为主, 辅以放疗。
1. 早期(临床I/II期)HD的治疗
(1) 预后极好型: 临床I期、肿瘤局限于中上颈部淋巴结、女性、年龄<40 岁和淋巴细胞为主型或结节硬化型。建议单纯放射治疗, 斗蓬野照射, DT 36 Gy。
(2) 预后不良型: 临床I/II期具有下列不良预后因素之一或多项者, 认为是预后不良型.
A. 有B组症状;
B. ESR>70 mm;
C. 大纵隔肿块, 或肿块直径>10 cm;
D. >3个淋巴区域受侵;
E. 淋巴细胞削减型.
治疗建议ABVD 化疗4-6周期, 然后受累野照射。
(3) 预后良好型: 临床I/II期, 不符合预后极好型条件，又无预后不良因素的病人。
建议ABVD化疗３－4周期, 然后受累野照射或单纯放疗(次全淋巴结照射)。

2. 晚期HD(III/IV期)的治疗
ABVD化疗6周期, 对大肿块或残存病变加局部放疗.

(二) 儿童霍奇金病的治疗原则
1. I、II: ABVD化疗6周期, 加低剂量局部放疗.
2. III、IV: ABVD化疗6周期, 对大肿块或残存病变加局部放疗.
【护理】
1. 观察血常规, 每周至少一次, 白细胞降低时用升血药物.
2. 放疗中注意保护脊髓.

【随访重点】
1. 定期体格检查, 复查血常规、肝肾功能、腹部B超、胸正侧位片, 必要时做腹部CT或MRI.
2. 纵隔大肿块的患者, 镓67同位素扫描应作为放化疗前后常规检查, 以判断预后和指导治疗。

第二节 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤

非霍奇金淋巴瘤来源于T或B淋巴细胞, 根据新的修订欧美淋巴瘤病理分类(REAL), 将非霍奇金淋巴瘤(NHL)划分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类, 然后, 根据T细胞和B细胞来源进一步分类。需要特别说明的是, 每一病理类型都是一种疾病, 从细胞来源、免疫学特征、生物学行为、临床表现、预后和治疗都有各自的特点。对于不同的NHL在治疗上必须区别对待。
在我国NHL以中高度恶性NHL和结外原发NHL多见, 最常见的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤, 而滤泡中心性淋巴瘤比欧美国家少见, 结外原发NHL以鼻腔多见。肿瘤多为跳跃性转移, 除儿童NHL和原发纵膈大B细胞淋巴瘤外, 纵隔受侵少见。
【诊断要点】
1. 常见症状 无痛性进行性淋巴结肿大是常见的症状, 淋巴结质软或中等，活动或融合。原发于结外的NHL常以局部症状为首发症状, 鼻腔NHL最常见的临床表现为鼻塞、鼻衄, 可有颈部淋巴结肿大。原发于韦氏环NHL表现为口咽异物、吞咽困难等症状. 全身症状有发热、盗汗和体重减轻。
2. 临床检查 淋巴结原发NHL建议做淋巴结切除活检术, 做病理检查以明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。
3. 实验室检查 血常规、肝肾功能、LDH、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。胃粘膜相关淋巴瘤应做幽门螺旋菌检查。
4. 影象学检查
(1) 胸部正侧位片。
(2) CT: 腹盆腔CT检查肝、脾和腹盆腔淋巴结, 在经济困难时, 可考虑腹盆腔B超代替CT。纵隔肺门受侵时, 建议做胸部CT。原发于鼻腔和韦氏环NHL建议做头颈部CT扫描, 以明确病变侵犯的程度.
(3) 同位素扫描: 纵膈大肿块或淋巴结大肿块(>10 cm)时, 镓同位素扫描应作为常规检查。
(4) 消化道造影：原发于胃肠道ＮＨＬ，应做消化道造影检查。
5. 病理分类
NHL修订欧美淋巴瘤分类（REAL，1994年）
6. 临床分期及国际预后指数
NHL仍然根据Ann Arbor临床分期。
NHL的主要预后因素为年龄、行为状态评分、LDH、临床分期和结外器官受侵.国际预后指数为NHL的预后和制定治疗方案具有指导意义.
NHL国际预后指数(IPI)如下

指标 0分 1分
年龄 60岁 >60岁
行为状态 0或1 2, 3, 4
Ann Arbor分期 I或II III或IV
LDH 正常 高于正常
结外病变受侵部位数 <2个部位 2个部位

每一预后不良因素计数为1分, 上述5项指标评分的总和即为国际预后指数(IPI), 根据IPI进行危险度分型, 0-1分为低危, 2分为中低危, 3分为中高危4-5分为高危。

【治疗】
NHL的治疗主要根据病理分类和临床分期, 早期低度恶性淋巴瘤以放疗为主或者化疗, 早期中高度恶性淋巴瘤应综合治疗, 化疗3-4周期后再行受累野照射。儿童和晚期NHL应以化疗为主。根据REAL分类, 不同亚型NHL有不同的治疗原则, 对我国常见的几种NHL分述如下。

(一) 成人NHL的治疗
1. 滤泡中心淋巴瘤
(1) I、II期：≤2个部位受侵，局部放疗， 35 Gy。
>2个部位受侵，局部照射，35-40 Gy, 化疗CHOP 3-4周期。
(2) I、II期巨块型和III、IV期：
CHOP方案化疗6周期后对巨块型或残存病变局部放疗，在化疗同时应用干扰素治疗可提高疗效，抗CD20单克隆抗体治疗应用于B细胞淋巴瘤的治疗。

2. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLCL）
(1) I/II期，非大肿块(≤10 cm): CHOP3-4周期+受累野放疗.
(2) I/II期，大肿块(>10 cm )或局部结外直接侵犯: CHOP6周期+受累野放疗.
(3) III/IV期, IPI≤2 (低中危): CHOP 6周期
(4) III/IV期, IPI>2 (高危): CHOP 6周期或临床研究强化治疗。

3. 帽带细胞淋巴瘤（MCL）
(1) I、II期: 局部放疗或CHOP4周期加局部放疗。
(2) III、IV期: CHOP6周期加或不加放疗, 或加入临床研究组。

4. 胃粘膜相关淋巴瘤（MALT）
(1) IE期: 抗幽门螺杆菌治疗(阿莫西林，雷尼替丁，甲硝唑), 可同时使用H2受体阻滞剂, 三个月后做内窥镜检查幽门螺杆菌和病理, 评价疗效, 再决定下一步治疗方案。如无效, 可考虑局部放疗加化疗。
(2) IE大肿块和IIE期: 化疗加局部放疗。
(3) IIIE/IVE期: 化疗为主。

5. 原发于纵隔大B细胞淋巴瘤
CHOP6周期加受累野放疗.

6. 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤
(1) IE期局限于鼻腔：单纯放疗或放疗后加4周期CHOP方案化疗。照射野包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦，40-50 Gy。如果肿瘤靠近后鼻孔，照照射野需包括鼻咽。
(2) IE期超出鼻腔：综合治疗，建议先放疗后化疗，照射野包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦、同侧上颌窦和其它受侵器官和组织， 50 Gy。然后4周期CHOP方案化疗。
*注：IE期不做颈部淋巴结预防照射
(3) IIE期：化疗为主，CHOP 6周期加局部放疗。
(4) III/IV期：化疗。

（二） 儿童NHL的治疗原则
1. I、II期: CHOP或ProMACE/CytaBOM 6周期化疗加鞘内注射，加或不加低剂量放疗。
2. III、IV期：ProMACE/CytaBOM 6周期化疗加鞘内注射, 有条件时大剂量化疗，加或不加低剂量放疗。

【护理】
1. 观察血相变化, 每周查一次血常规, WBC低时, 建议每2-3天复查血常规。
2. 注意口腔粘膜反应。
3. 腹腔照射时，观察胃肠道反应，进食易消化食物。
【随访重点】
定期体格检查, 复查血常规、肝肾功能、腹部B超、胸正侧位片, 必要时做腹部CT或MRI。