BMPR2突变杂合的老鼠会增加肺动脉高血压症的易感性
2022-07-29
来源：求医网
骨形态发生蛋白受体2突变杂合(BMPR2#)老鼠与患有肺动脉高血压症(IPAH)的病人有着相似的遗传性状。为了了解BMPR2在IPAH中所扮演的角色，波士顿大学医学院，心血管研究中心，麻省综合医院，哈佛医学院等的研究人员联合对BMPR2#老鼠的表型进行了研究并观察了它们的炎症反应。在正常条件下，BMPR#老鼠与正常老鼠在寿命，右心室收缩压(RVSP)，肺组织各方面都表现得一致。然而，用表达5-脂肪氧化酶的重组腺病毒(Ad5LO)处理老鼠两周后，BMPR#老鼠的RVSP比正常老鼠明显要高，处理四周后，BMPR#老鼠的末端肺动脉出现了明显的肌组织化。尿液代谢产物的血管活性分子分析表明半胱氨酰白细胞三烯，前列腺环素代谢产物和前列腺素E2在BMPR#老鼠和正常老鼠间增长的幅度是一样的，而尿液内皮缩血管肽-1一直未能检测到。相比之下，BMPR#老鼠的尿液血栓素A2代谢产物要大大多于正常老鼠。BMPR#老鼠的血小板激活标记，血清素和可溶性血小板选择蛋白的浓度也要远远高于正常老鼠。细胞培养试验证明对肺上皮细胞A549进行BMP处理能减少白介素1ß激活的血栓素A2的产生。由这些试验证明了BMPR2#老鼠不能自发的形成肺动脉高血压症，但如果外界有炎症刺激，它们比正常老鼠更容易发生RVSP，血栓素A2浓度增高和血管重构。
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