新型原发性血小板增多症被发现
某些原发性血小板增多症患者表达 bcr-abelson融合转录物,这代表了一种介于慢性髓样白血病和典型原发性血小板增多症之间的一种新型原发性血小板增多症。原发性血小板增多症患者,一种慢性髓样增生病症,表达的血小板计数增加,原因不明。根据真性红细胞增多症研究小组的标准,这些原发性血小板增多症患者既没有费城染色体,也没有bcr-abl重排。然而,最近的一些研究提示,一些原发性血小板增多症患者bcr-abl阳性。基于这种背景,法国巴黎研究人员招募了121例原发性血小板增多症患者,诊断时的平均年龄为55岁。两例患者bcr-abl重排,并有轻度的嗜碱细胞增多症。诊断时,这些患者中有一位表达费城染色体。随访持续均数43个月,范围为0到309个月。这一过程中,两例没有bcr-abl 的患者患急性髓样白血病。这些患者表达费城染色体,但是没有bcr-abl 重排。一例表达bcr-abl 的患者诊断13年后死于急性髓样白血病。
作者认为,bcr-abl 转录物在原发性血小板增多症患者中很罕见。然而,某些原发性血小板增多症患者和嗜碱细胞增多症患者表达bcr-abl。他们呼吁进行前瞻性研究,以便阐明bcr-abl融合转录物阳性原发性血小板增多症患者的临床和生物学特征。
2002.04.10
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