黄疸(jaundice)是血清中胆红素升高所致皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常总胆红素(TBIL)最高值 17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素(CB,DBIL)3.42μmol/L,非结合胆红素(UCB)13.68μmol/L。胆红素在17.1~34.2μmol/L时,临床不易察觉,称为隐性黄疸,超过34.2μmol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。
【病因及发病机制】
(一)按病因学分类
1.溶血性黄疸 凡能引起溶血的疾病都可以产生。
(1)先天性溶血性贫血:如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症等。
(2)后天获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血、不同血型输血后的溶血,以及蚕豆病、喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。
2.肝细胞性黄疸 各种肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。
3.胆汁淤积性黄疸 机械性因素阻塞胆道或胆汁分泌障碍、毛细胆管通透性增加、胆汁浓缩而流量减少均可导致胆道内胆盐沉淀、胆栓形成。
(1)肝内性:可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积。前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫病);后者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲睾酮)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。
(2)肝外性:可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等堵塞引起。
4.先天性非溶血性黄疸 由于肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致黄疸。
(1)Gilbert综合征:肝细胞摄取 UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高而出现黄疸。
(2)Crigler-Najiar综合征:肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致使UCB不能形成 CB,导致血中 UCB高,可产生核黄疸(nuclearjaundice),见于新生儿,预后极差。
(3)Rotor综合征:肝细胞对摄取 UCB和排泄 CB存在先天障碍导致黄疸。
(4)Dubin-Johnson综合征:肝细胞对 CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍,血清CB增加而发生黄疸。
