加拿大科学家发现新型婴儿肺病
加拿大研究人员日前发现了一种非常罕见的肺脏疾病,该病累及出生后几日的新生儿,可通过氧疗和皮质激素治愈。
Hugh O’Brodovich博士及其同事对7名症状相似的患儿进行了各种分析,肺脏活检提示在肺脏特定区域存在未成熟细胞。由于不能鉴别是否存在感染或炎症,研究者推测可能是宫内肺发育障碍所致。这些细胞具有未成熟细胞的典型特征,患儿预后很好,这些均提示当未成熟细胞趋于成熟后,患者治愈。由于未发现有与这7名患儿类似的特征性描述,因此他们推测发现了一种未知的新型肺病。
因无特征性临床表现,且未行检测未成熟细胞的电镜研究,这一疾病先前未被发现。除1名患儿外,其余患儿使用皮质激素后病情明显改善。病情未改善的患儿死于早产并发症和其他肺脏疾患,即支气管肺发育不全(发生于肺发育不全使用呼吸机时间过长者)。O’Brodovich博士等认为其中3名儿童患上了这种被称为“肺间质糖原贮积病”的疾病。
一男婴在出生后5天被诊断为该病,予皮质激素治疗(抗炎治疗)每月1次,持续6个月。现在该患儿6岁半,无症状,仅当呼吸道感染时偶尔使用支气管扩张剂和吸入性皮质激素。另一男婴正常分娩后1月时出现呼吸疾病,且不断患肺脏疾病,于3个月时行肺活检,6个月时予皮质激素每月治疗,持续10个月,随访至10岁半。其他诊断的3名患儿失访。
研究人员认为父母对识别该病意义重大,对显著的临床症状不能忽视,应及早就医。
2002.06.20
路透社医学新闻