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先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，临床上根据左右两侧及大血管之间有无分流分为三大类：左向右分流型(潜伏青紫型)，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等;右向左分流型(青紫型)，如法洛四联症和大动脉错位等;无分流型(无青紫型)，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。在各类先天性心脏病中以室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损及法洛四联症为多见。
室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，小型缺损可无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响，体检于胸骨左缘第2～3肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强;缺损较大时影响生长发育，患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，易致心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤。缺损很大者逐渐形成明显肺动脉高压(多见于儿童或青少年期)，患儿出现持续青紫，并逐渐加重，心脏杂音渐轻而肺动脉第二音显著亢进，称作艾森门格综合征。房间隔缺损女性较多见。症状与室间隔缺损相似，体征主要为胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音;严重者后期也可并发艾森门格综合征。
动脉导管未闭症状与室间隔缺损相似;体检胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响;杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显;肺动脉瓣区第二音增强，但多被杂音掩没而不易识别;婴幼儿期有时仅听到收缩期杂音。此外还可见周围血管体征，如毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击声。严重者后期也可并发艾森门格综合征，但仅有下半身青紫和杵状趾，称为差异性青紫。左向右分流型先天性心脏病均易并发支气管炎、肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。临床主要表现为青紫，多见于唇、指(趾)、甲床、球结合膜等部位。活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时常主动下蹲片刻。长期缺氧导致杵状指(趾)。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，称作脑缺氧发作。此外，可并发脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响。肺动脉第二音均减弱或消失，有时在肺动脉瓣区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。
