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鱼鳞病的临床症状表现

2022-07-28
来源:求医网

鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、寻常型鱼鳞病及性联寻常型鱼鳞病。

临床上主要有四大类型

1、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显、红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

2、板层状鱼鳞病

又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

组织病理:表皮角化过度,点状角化不全、粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

3、寻常型鱼鳞病

最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹、冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

4、性联寻常型鱼鳞病

较少见、遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显著,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

鱼鳞病是一种很难治疗的皮肤疾病,目前还没有任何一种方法能够彻底的治愈此病,所以做好鱼鳞病的平时预防就显得相当的重要。饮食方面来说,一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病,但也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。患者应注意增加营养,多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品,勿吸烟饮酒。