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遗传性耳聋一定是在幼年发病吗?遗传性耳聋往往要到青少年时期才逐渐出现耳聋症状。所以，从学龄前儿童中统计遗传性耳聋的发病率显然是偏低的。遗传性耳聋有许多类型，发病时间可能是先天的，也可能是迟发的。常见的遗传性耳聋有：
(1)先天性外耳道闭锁症：常伴有小耳畸形，检查时发现外耳道口封闭，进一步X线检查可发现中耳、内耳亦有发育不全，由此影响外耳、中耳的传音，以及内耳的感音功能，一生下来即可有严重耳聋。
(2)家族遗传性耳聋：属于感音神经性耳聋，多发生于男性，但女性却是遗传基因的携带者。病孩一生下来可能听力还好，但随着长大，听神经逐渐发生退行性变，以致于发展为全聋、其特点是青少年时期才缓慢起病，表现为双侧聋，呈进行性加重。
(3)耳聋—甲状腺肿综合征：由先天性甲状腺合成障碍所致耳聋。近亲婚配的子女易患该病，家族中lil有该病的病人。
(4)胚胎发育固定综合征：患该病的孩于除有先天性感音性耳聋外，还表现有眉毛内侧增生，内眦部向外移位，鼻梁高，鼻根宽，虹膜及头发色素异常等特征。由遗传造成的耳聋合并各种畸形或病变的综合征有二三十种，有一种叫A1pon综合征，其特征是除耳聋外，还有肾炎和白内障等病变，病人表现的感音性耳聋可发生在任何年龄，但大多于10岁后耳聋明显.
