先天性心脏病是人类最为常见的先天畸形，它的发生率占出生活婴的7‰～10‰。我国是世界上人口出生数最高的国家，每年新增的先天性心脏病患者约15万～20万例，全国每年能行该病外科治疗的能力约为5万～6万例，远远跟不上需要手术的数量。先天性心脏病在出生后的第一年约有1/3～1/2的患儿进入危重状态，如不及时干预将夭折，即使经过内科治疗渡过难关，也为今后手术的治疗失去机会，或增加手术风险和治疗费用[1]。1974年上海儿童医学中心在国内率先建立婴幼儿先天性心脏病的诊治专业，开创了国内开展婴幼儿心脏外科的先河。

近十余年来，小儿心脏病诊治在我国如雨后春笋的发展。当今不少儿童医疗中心进入了新生儿心脏外科的行列。然而，我国与国际先进中心仍存在差距，新生儿期或<3个月患者在小儿先天性心脏手术中的比例仅占6%～10%(国际上为30%～50%)，复杂心脏病手术率为30%～50%，远低于国际中心(60%～80%)，复杂心脏病手术死亡率在5%～10%(国际一流中心为1%～3.5%)。

几乎所有先天性心脏病均能通过规范的检查明确诊断，手术的效果和成功率均很高，95%～98%的患者经手术均能达到根治或症状改善。先天性心脏病诊治的水平代表了一个单位、一个国家在疾病防治上的能力。随着我国经济力量的快速提升，先天性心脏病的诊治数量越来越大，危重复杂先天性心脏病的早期诊断、早期治疗应成为临床医师追求的目标。

二、我国发展推广先天性心脏病诊治的策略转移

1. 早期诊治的理念和措施：1996年上海儿童医学中心首先在国内运用对婴幼儿危重复杂先天性心脏病急诊手术的理念，将危重患者经术前短期准备即行手术，其手术死亡率取得了由内科治疗的47%下降到4%的好成绩，争取到新生儿期复杂心脏病手术比率达到67%，新生儿期手术数逐年几何级数递增，近年新生儿期手术量近100例。急诊手术理念和实践的全国推广，打破了我国先天性心脏病的手术治疗年龄徘徊在2～5岁年龄段，向国际先进中心又靠拢了一大步[1]。

然而，急诊手术的风险较高，增加了临床的忙乱和工作量，影响有序的医疗工作，延长了住院时间，提高了医疗费用。

理想的理念和措施是早期诊断和治疗，国际先进中心采取了二、三级防治的理念和措施，而在我国仅刚刚起步尚未有规模效应和能力。国际妇婴中心对每个孕妇做胎儿畸形超声波筛查，筛查率几乎达100%。根据现代二维超声仪的现况对心脏大血管已成形的20周胎儿可以明确是否是复杂性的先天性心脏病，诸如有大侧支的室间隔缺损/肺动脉闭锁，左心发育不良综合征等，对出生后难治的复杂先天性心脏病劝其早期终止妊娠。对出生后手术治疗有效的胎儿在出生前已与儿童中心联系，出生后即转院[2]，通过内外科论证，在未出现危重症状前手术治疗。将急诊手术转向有序的选择性手术，提高了手术成功率和改善了医疗秩序。有的中心对新生儿先行保护脏器的内科治疗，渡过新生儿不稳定期再行手术已见成效。

2. 规范的诊断和治疗：疾病诊断和治疗的规范化是提高医疗质量的重要措施。我国目前的诊疗规范有不少的问题，从诊断的方法和程序上没有标准化，例如先天性心脏病诊断的方法上无非是病史、体格检查、实验室检查，不少单位只注意实验室检查而忽略了主诉、病史和体格检查。在检查的程序上应由简单到复杂、从无创到有创检查，其检查程序应该是体格检查、二维超声、MRI或CT重建。只有对解剖上存在问题或同时存在血流动力学的问题才考虑用创伤性的心导管检查。近十年来上海儿童医学中学按此检查程序，有5%～10%的患者需做心导管和心血管造影检查。目前，单纯的完全性大动脉错位、完全性肺静脉回流、房室隔缺损和永存动脉干等，只需二维多普勒超声即可明确诊断。当同时伴有气道狭窄征象者应加行非增强的气道CT重建检查。目前心导管检查造影仍旧是各种检查的金标准，笔者认为现代诊断中将无创检查完全取代心导管检查的观点为时过早。

微创和导管介入治疗的开展，既是治疗上的一个发展，也是一个方向[3]。然而，没有或很少有心导管检查实践和心内直视手术的医师或单位将小切口、胸腔镜心脏手术、介入治疗作为心脏手术的起步，低一级的医疗单位的微创手术量比三级甲等专科医院都做得多等，也是目前在治疗学上存在的误区。没有专业技术资质的医师操作必然会对患者造成众多并发症。

内外科医师对患者病情复杂程度进入诊治的等级准入制度是提高医疗质量的保证，应先由高年资医师及有经验的单位实践和总结，建立规范，再行推广。这是社会、科技发展的规律，也是减少患者痛苦、缩短成果周期的必然措施。准入制度和诊治规范是与时俱进的，不是一成不变的，不同时限修订规范，可使原来仅少数高年资医生(有经验单位)的手术准入得到推广和普及[4]。我国器官移植和介入治疗准入制度的建立就是良好的开端。

3. 内外科医师的职责：众所周知，心血管畸形的诊治是一个团队合作过程。它需要心内科、心外科(包括监护和体外循环)、麻醉和影像等专业的通力合作。此团队中心内科和心外科是最后完成诊断和治疗的主力，其他专业对诊断和治疗服务也缺一不可。

心内科医师在团队中的职责是收集病史、体格检查并对各种检查资料进行分析综合，得出病理解剖和血流动力学的诊断，提出综合治疗(内外科)的原则，为外科医师手术治疗保驾护航;外科医师精力重在手术方法学上精益求精，减少手术创伤，降低手术并发症和手术死亡率。医术高超的内科医师以改变异常血流动力学为基础，提出手术方案的可能性;外科医师根据内科医师建议通过推敲和手术实施完成手术。Taussig和Blalock医师是著名的心脏科医师，前者提出了奇静脉血流原理，后者完成体肺分流手术，此手术经过50余年的实践和考验已成为改善肺缺血青紫型先天性心脏病低氧血症的治疗王牌，也是心脏内外科医师为主团队协作的典范。

我国目前协作团队的状况是，对协作理念都清楚，但工作上各自为政，尤其在小切口、介入治疗和传统手术的选择上表现更为突出。有的认为心内科在为心外科服务而不是共同为患者服务;有的认为只有外科医师主宰一切，未尊重内科医师的意见。由此看来，我国还要经过相当一段时间才能到达真正的团队协作。

4. 手术后中长期随访预案和数据库：判定手术的成败和疗效的标准是术后早期并发症和死亡率的高低，这是评价手术质量的标准之一，中长期的术后随访效果是最后质量的金标准。

小儿先天性心脏病的诊治在我国的发展还是年轻的。早期我们的精力放在病理诊断正确性上或通过手术让患者先存活下来，还没有能力有计划地放在中长期随访上。经过我国同道30余年的努力应该将随访工作的预案和实践摆到议事日程上来，为改进诊治质量提供必不可少的帮助。专科数据库蓝本为随访工作开展提供了有力的帮助。随访和数据库的建立需要人力、物力和财力，也是诊治工作的一个重要部分[5]。

先天性心脏病外科不仅是心脏外科的先驱，也是当前国际中心的研究方向。随着长期随访的进展，不少早期手术的患者进入成年或老年阶段，已出现了手术并发症而需要治疗。10余年来，成人先天性心脏病的诊治有其发生和发展规律，它成为一个新兴的学科正进入我们的视野，这已是客观的需要[6]。

5. 临床基础的研究：基础性研究一直是临床诊治的先导。根据各单位的性质，有的是临床型的，其借鉴先进中心的临床成果开展诊治;三级医院尤其是医学院校，可以借助大学的基础专业，为临床诊治开辟新前景，他们担负着医学发展的重任，例如影像、医疗器械、材料、基因、导航、药物化学技术和胚胎病理专业等[7]，两者密不可分。

我国目前存在的问题是，临床基础研究不少，但转化为应用的比例较低;基础研究和临床医学结合并不容易，其原因是彼此间往来不多，交叉换位思考太少。

随着我国经济实力的飞速发展，全民医疗保险制度有计划、有步骤的推广，先天性心脏病的就诊人数会越来越多，目前的医疗条件将远远不能适应未来的发展。因此我们应吸取国内外先进中心的经验，在医疗防治、教育培训、研究和管理方面加大投入、加速规划，迎接即将到来的大发展。