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髓母细胞瘤由于肿瘤多生长于小脑蚓部且常压迫导水管及阻塞第四脑室，故出现梗阻性脑积水甚为迅速，髓母细胞瘤早期即可出现颅内压增高症状且呈进行性发展。常见的症状有头痛、呕吐、视力减迟及视乳头水肿等，病程后期尚可出现强直性痉挛。发生单侧或双例外展神经麻痹亦不少见。
另外，肿瘤常破坏小脑蚓部结构，造成身体平衡功能障碍，侵犯小脑半球时出现肢体运动性共济失调。髓母细胞瘤可出现肌张力低、腱反射减弱或消失、眼球震康、语音障碍。
