先天性巨结肠或称为赫希斯普龙病,是因结肠下瑞运动机能紊乱,粪便不能顺利排出.郁积于结肠内,导致结肠容积扩大所致,发病率约为每2000-5000个新生儿中有1例,在新生儿胃肠道畸形中仅次于肛肠畸形占第二拉,男性多于女性、有人报道男女之比为5-19:1,有明显的家族倾向。本病如不治疗,预后较差。