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毛根鞘囊肿(trichilemmalcyst)原先称为皮脂腺囊肿(sebaceouscyst)，但后来发现此名不妥，因其囊壁细胞与皮脂腺无关，而其内容物倾向于毛发角蛋白，故又称之为毛发囊肿(pilarcyst)。Pinkus证实其角化属于毛鞘角化型，故称之为毛根鞘囊肿。
【毛根鞘囊肿病因及发病机制】
是由皮脂腺管阻塞，皮脂排泄不出而堆积在一起形成的一种囊肿。
【毛根鞘囊肿临床表现】
主要发生于中年人，女性多于男性。有的患者有家族史。皮损为半球状隆起的圆形囊肿，表面光滑，较硬韧，基底部可移动，多发或单发。一般无自觉症状。临床上本病与表皮囊肿无法区别，需作组织病理检查。本病少见，系常染色体显性遗传。其分布与表皮囊肿不同，90% 以上发生于头皮。
【毛根鞘囊肿诊断要点】
1.临床特点 好发于头皮，可单发或多发，为半球状隆起皮面的肿物。
2.病理改变 囊肿位于真皮内，囊壁由上皮组织构成，最外层为核呈栅状排列的基底样细胞。囊腔内容物为均一红染、致密排列的角质物，有的可发生钙化。
【毛根鞘囊肿鉴别诊断】
病理上应与表皮囊肿和增生性外毛根鞘瘤鉴别，表皮囊肿囊壁有颗粒层，内缘细胞平滑，囊内有层状排列的角质物。后者为实性肿瘤样增生，瘤细胞可有轻度异型，并见鳞状漩涡及个别角化不良。
【治疗】
通常以手术切除为好。如切除不彻底容易复发。
