概述
A-V征即A-V现象,又称A-V综合征或Urist综合征。因其并非一种独立的临床疾病,只是一种征候和现象,A-V综合征故称为“征”和“现象”较为适宜。其是指正上和正下注视时水平斜度有较明显差异的内外斜视。
诊断
因为在生理状态下,向正上方注视时,两眼轻度分开,向正下主注视时,两眼轻度集合。这种轻度差异时生理性的,和V征一致,故临床上对A-V征的诊断,应有具体标准,也就是说内、外斜病人,正上方和正下方注视时,其水平斜度的差异必须超过一定限度时,才能诊断为A-V征,其具体标准规定如下:
以正上或正下方转眼25º时之水平斜度差异为准,V征≥15º,A征≥10º,否则不应诊断为A-V征,以用三棱镜加遮盖法检查较为可靠。
治疗措施
有屈光不正者,应首先矫正屈光不正,但对于A-V斜视来说,仍需手术矫正,手术方法有以下几种:
1.水平肌肉的加强或减弱手术,具体方法为:
A-内斜 加强两眼外直肌
A-外斜 加强两眼内直肌
V-外斜 减弱两眼外直肌
V-内斜 减弱两眼内直肌
总之,A征征水下肌肉的加强手术,而V征行水平肌肉的减弱手术。
2.水平肌肉附着点上、下移位手术:具体方法为外直肌移赂开口端而内直肌移向闭口端。水平肌肉可上、下移侠5~10mm,即半个到一个肌腱宽度,肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可矫正15~20º。
3.上、下直肌的加强或减弱手术:系利用上、下直肌的内转作用来矫正A-V斜视。即A-V外斜行加强手术,A-V内斜减弱手术。对于A-外斜加强下直肌,V-外斜加强上直肌;对于A-内斜减弱上直肌,V-斜减弱下直肌,至于加强或减弱的手术量,一般均为4mm。如此手术对于原眼位的水平斜度不能矫正,故尚需同时行水平肌肉的手术。
4.上、下直肌附着点水平移位手术:系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可增强内转力量,向颞侧移位可减弱内转力量的作用来矫正A-V斜视,即A-V内斜,下、下直肌附着点向颞侧移位;而A-V外斜,上、下直肌附着点向鼻侧移位,移位的量一般为5~7mm。此外,由于如此手术不矫正原眼位的水平斜度,故尚需同时合并水平肌肉的手术,以矫正正前方注视时的水平斜位。
5.斜肌手术:系利用上、下斜肌的外转作用,行加强或减弱斜肌手术,以矫正A-V斜视,即向正上注视时斜度改变大者,手术下斜视,如V-外斜应减弱下斜肌,A-内斜应加强下斜肌,向正下注视时斜度改变大者,手术上斜肌。如V-内斜应加强上斜肌,而V-外斜应减弱上斜肌。总之,A-V外斜应减弱上、下斜肌,A-V内斜应加强上、下斜肌。
病因学
引起A-V征的原因很多,有解剖方面的原因,神经支配和融事方面的原因,但主要还是眼外肌方面的原因造成的。
流行病学
各家统计数字不同,差别也比较大,由6.56%~50%,其中A证明显较V征为少,二者之比约为1∶2~4。V征所以较多的原因可能有三:一为上述生理状态所致;再为正常情况下双眼下斜肌力量较强;三为在正常情况时内直肌即较外直肌强大。
发病机制
形成A-V征的原因很多,归纳起来有如下8个方面:
1.水平肌肉的原因 Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关。在生理状态下,当双眼向上方注视时,分开作用有轻度增加(<15△),向下方注视时,集合(辐辏)作用有轻度增加(<10△),但都不超过正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果,一般认为V现象是因生理差异过大,而A现象则是因生理差异过小所致。也就是说,V-外斜视是由于外直肌作用过强,V-内斜视是由于内直肌作用过强,A-外斜视是由于内直肌力量不足,A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的。总之,V征是由于水平肌肉过强造成的,而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。
2.斜肌的原因 Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外转,所以当下斜肌力量过强时,可致V现象;而下斜肌的力量不足时,则致A现象;上斜肌力量过强而致A现象;上斜肌力量不足则致V现象。总之,向正上方注视时水平斜度加大者,为下斜肌的原因所致,而向下方注视时水平斜度加大者,为上斜肌的原因所致。von Noorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因,有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视,以水平肌止端倾斜矫正后,其旋转斜视不能矫正。而这种旋转斜视用眼底照相检查证实。
3.上、下直肌的原因 Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因,由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用,所以当上直肌力量过强时,可致A现象;而上直肌力量较弱时则致V现象;下直肌力量较强时,可致V现象;下直肌力量较弱致A现象。总之,向正上方注视时水平斜度差异大者,为上直肌的原因所致,而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致。
4.水平-垂直直肌的原因 持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的,并非单独由某一种肌肉的异常所致。一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致;而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱,导致水平肌肉的继发性改变,或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征。
5.解剖方面的原因
(1)A-V征与面容形状有关:如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移),可造成A-外斜及V-内斜。
(2)筋膜异常:如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜,此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性,致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征,亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。
(3)肌肉附着点异常:有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高,外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移,亦可造成A-V征。
6.神经支配原因 临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见,但由于麻痹因素所致则较多见。因为从A-V征的定义中可以看出,它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视,也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要,均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论,水平肌和垂直肌均有作用,但二者谁最重要亦无法解释清楚,垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用,而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出。
此外,还有生理性V现象,即在原眼位无斜视的情况下,向上注视时,可以产生外斜(可达17△之多),向下注视时,可以产生A现象(可达5△之多),这可能与神经支配因素有关。
7.辐辏和融合功能异常的原因 当向下方注视,不能保持融合时,可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时,可以产生V现象,此种情况,在间歇性外斜常见。
8.遗传因素 文献中有关A-V征的遗传因素报道较少,我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例,为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者,术中未见眼外肌附着异常。
总之,在上述诸多因素中,不能用一简单病因解释全部病例的发病机制,但主要是眼外肌方面的原因造成的。
临床表现
1.A-内斜:即向正上看时内斜度数变大,而向正下看时内斜度数减少,甚至消失。
2.V-内斜:即向正上看时内斜度数变小,甚至消失,而向正下看时内斜度数增大。
3.A-外斜:即向正上看时内斜度数变小,甚至消失,而向正下看时外斜度数增大。
4.V-外斜:即向正上看时内斜度数变大,而向正下看时外斜度数减少,甚至消失。
5.X-现象:原眼位时,轻度外斜,向正上正下方注视时,外斜度数均加大。
6.XA-现象:原眼位时,轻度外斜,向正上方注视时外斜度数增大,向正下方注视时外斜度数较正上方注视时增大的更多。
7.XV-现象:原眼位时,轻度外斜,向正上方注视时外斜度数较向正下方注视时增大的更多。
8.“◇”-现象:原眼位时,内斜轻微,向正上方和正下方注视时内斜度数均增大。
9.“Y”-现象:即原眼位时和向下方注视时外斜轻微或无外斜,向正上方注视时外斜度数明显变大,实为V-外斜的变异。
10.“∧”现象:与Y-现象相反,实为A-外斜的变异。