设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
大疱性表皮松解症少见，致病原因不一，故分类各家各异，有些学者将本病分为四型。
(1)单纯型大瘤性表皮松解症：主要是表皮对机械损伤的反应加剧，故 当多次摩擦后，即可于手、肘、膝、足及其他部位发生水疱、大疱，粘膜、 指(趾)甲很少累及。一般损害较少，也不造成严重萎缩，尼氏征阴性。损 害常发生于出生后头几年，也可发生任何年龄，随病程发展，逐渐消退。
(2)显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症：水疱及大疱位于四肢伸 侧，尤以关节部位，特别是趾、指、踝、肘等、关节面上较多见。甲可增厚。 尼氏征常阳性，愈后留疤及萎缩。常波及口腔粘膜、咽部及食道可有糜烂及 相应的症状。其他改变有指甲营养不良、秃发、体毛缺失、侏儒、爪形手、 指骨萎缩及假性并指等。本病可致皮肤癌变。
(3)隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症，临床表现有如显性遗传营 养不良型。与前两型不同的是，此型可有各种组织病理特征，表皮虽变薄且 扁平，但基地细胞层正常。乳头血管扩张，胶原在真皮上部减少而弹力纤维 则增加，在真皮乳头部粘多糖增多。
(4)致死型大疱性表皮松解症：是隐性遗传营养不良型的变异。
