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多囊肾大部分病人缓慢进展至尿毒症。少数病人不产生任何症状，但大多数病人呈急性暴发性发作，在症状出现后不久死亡。死亡的平均年龄为50岁。有的报道，10%一l 5%病人死于颅内出血，15%死于心肌梗塞，15%死于心力衰竭，其余死于尿毒症。最近一组227例成人多囊肾治疗分析，保守治疗者，症状出现至死亡时间平均为10.2年，行囊肿减压者，症状出现至死亡时间平均为16.6年。临床表现与预后的关系：仅有腰痛或无症状者较有泌尿道感染者预后为佳，有血尿及高血压者其预后较差，贫血也显示预后严重，由于肾功能不全引起的胃肠道症状常提示预后不良。 尿毒症为本病的晚期表现，但发病隐袭，而且进展缓慢，故其真正发病时间不易明确，多在其他因素存在，如尿路感染时显现出来。据观察结果，一般在尿毒症出现后的存活时间为2.2—5.5年。
