慢性粒细胞白血病(慢粒)是以白细胞数增高、脾肿大为主要临床表现的骨髓增生综合征。慢粒可发生急性变,呈急性白血病表现。本病为多能造血干细胞阶段异常所致。儿童慢粒较成人少见,其发生率约为2%一7%。本病在细胞遗传学上有特异的标记染色体,即Ph染色体。大约30%的儿童馒粒Ph染色体阴性。
慢粒常有肝、脾肿大,以脾肿大明显,呈巨脾达盆腔。50%的病例有淋巴结肿大,尚有巨脾压迫症状:“小胃综合征”、上腔静脉阻塞综合征及胸腔积液等。
儿童慢粒与成人慢粒有所不同,儿童慢粒临床分为3型:
[1)少年型[婴儿型) 其特点有:发病低、发病年龄<5岁、脾肿大轻、常见各种皮疹、HbF明显增高、生存期短、疗效差等;
〔2)家族型 罕见,发病年龄赏在4—11个月,脾肿大轻微,HbF少数病例可增高,生存期不一定,有报道脾切除有效;
[3)成年型 其发病串高,常见于5—15岁,脾肿大明显,HbF正常,治疗效果较好、生存期长。
