先天性髋关节异位是指病儿髋关节不正常，即一侧或二侧的股骨头从髋臼中移出，而影响股骨头，髋臼及其他组织的发育及功能。

(一)病因

造成先天性一侧或双侧股骨头脱位的病因目前尚未完全了解，但一些因素已证实与其有密切关系。

1、性别。

2、家庭倾向。

3、胎儿在子宫内的位置及生产受伤。

4、母亲分泌激素增加，特别是动情激素，而影响髋关节发育。

5、母亲用毯子包裹过紧或将新生儿背于背后，造成髋关节外展过度。

(二)发生率

1、发生率率为1/500-1/1000。

2、好发于女性，男女发生率约为1:7。

3、约有1/4的病儿为双侧髋关节异位。

4、左侧髋关节发生异位约为右侧的3倍。

5、第1胎且尤以伸腿臀产式及剖宫产者发生率较高。

(三)分类

1、髋臼发育不良

股骨头仍在髋臼内，但因骨骼的发育不良造成髋臼的生长延迟，髋骨顶出现斜而薄的情形。

2、部分异位

大多数先天性髋关节异位属此类型，股骨头仍在髋臼内，与股骨头摩擦时造成部分倾斜、移位但没有脱位。

3、完全异位

由于股骨头完全没有在髋臼内，纤维软骨填塞于髋臼关节内，而使股骨头脱位。

(四)临床特征

1、两侧股臀部及大腿皱褶不对称

通常患侧比健侧短

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2、葛氏征象

股骨明显的缩位，病肢膝部会比健侧低

3、病侧外展时受限制

4、欧氏征象

检查时使婴儿仰卧，髋及膝关节弯曲呈90度，检查中的中指置于大粗隆上，拇指放在腹股沟区，利用拇指的外侧力量及示指向外侧摇动关节使大腿外展，而将股骨头由髋臼拉出且若股骨头再回位到髋臼内时，检查者能听到喀嗒声显示髋关节有脱位情形。

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5、崔氏征象

用于评估能站立的幼儿，患侧单脚站立时，健侧臀部会向下倾

6、姿态

双侧异位时走路如鸭子，且有脊柱前弯现象。

7、X线，超音波及磁振显象(MRI)

可以帮助确定诊断

(五)治疗

维持正确姿势，使腿稍微屈曲与外展。

1、法洛杰卡枕

一种枕夹板，可以维持髋关节外展姿势

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2、两腿间用枕头或尿布卷支撑，以维持姿势

3、帕米利克背带

皮带可调整，以维持股骨头在髋臼中适当的位置，为最常见的治疗方式。

4、布莱安特牵引

5、人字型石膏固定

由腰至膝下予石膏固定

6、其他

手术治疗再加上石膏治疗

(六)预后

早期确定诊断及早接受治疗预后很好，病儿若没有接受治疗，可能会影响到走路及骨骼的生长。

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(七)病儿问题

1、影响骨髂发育及畸形

2、影响未来学习走路

3、情绪问题

(八)护理目标

1、维持正确姿势

2、维持正常生长发育

3、给予父母心理支持

4、避免因石膏而引发并发症。

(九)护理措施

上石膏护理

1、因病儿活动受限应常予以翻身改变姿势，以利肺部扩张并注意喂食姿势以避免坠积性肺炎。

2、注意脚趾肤色及测量足背动脉，以评估血液循环情形

3、不要让病儿把异物放入石膏内

4、注意有无感染症状

5、由于活动受限，应改用拭浴

6、注意会阴部清洁，并使用塑料衬垫于会阴周围石膏，以防石膏受排泄物污染

7、注意病儿营养给予，应多摄取水分及高纤维食物。

8、勿让病儿因皮肤痒而抓伤皮肤，可以乙醇棉棒轻搔痒或扇冷风来减轻症状。

9、搬运病儿时注意保持背部的平直。

10.注意病儿情绪上的需要。

11.维持良好睡眠习惯。

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12.教导与协助父母亲对病儿的照护。

一般护理

1.保持正确姿势，以确保正常的生长发育

2.协助及教导家属给予病儿适当的肢体活动。

3.教导父母亲使用辅助工具或皮肤牵引的照护。

4.给予父母亲心理支持。