先天性心血管病先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是先天性畸形中最常见的一类，是危害儿童特别是婴幼儿健康与生命的残酷“杀手”。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。据统计，每1000个新生儿中约有6个患先天性心脏病。按人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万病儿出生。在先天性心脏病的发病中，室间隔缺损(左右心室间出现“漏洞”)、房间隔缺损(左右心房间有“漏洞”)、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先天性心内畸形。由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病到一岁时有一半死亡，到两岁时2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是降低该病自然死亡率的关键。

病因

先天性心脏病的病因大致分三大类。

一、内因：即遗传因素，5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。如染色体异常和基因畸变;

二、外因：较重要的因素为胎儿周围环境因素，以妊娠早期子宫内病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒等为多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，均可能与本病发生有关。在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病，几率大概在30%左右。高龄产妇也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子，35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高，这些婴儿有25%的几率会患上先天性心脏病。<< 相关阅读：先天性心脏病与Cardiofunk 基因

三、其他：还有约90%的患病原因不是十分明了，与许多因素均有关系，属多发性原因，如环境因素，高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

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症状

轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。

根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：

一、无分流类：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。

二、左至右分流类：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中——左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。

三、右至左分流类：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。

并发症

房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可 并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。

检查

常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。

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治疗

由于许多先天性心脏病早期无特异性的临床症状，因而早期发现有时很困难。但像室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等常见的先天性心脏畸形，如长期得不到纠正会引起肺动脉高压，最终可导致心脏衰竭。手术是治疗先天性心脏病的传统方法，已经有了非常丰富的经验和治疗效果，并且仍在不断发展。但先天性心脏病外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想，这一直成为困扰医生和家长的难题。目前，治疗儿童先心病主要是两种方法：开胸和介入治疗。开胸是传统的方法，对过于复杂的先心病仍沿用此法，但因手术创伤过大，随着医学的发展，无需开刀的介入治疗被越来越广泛地用于儿童先心病的治疗。

1967年国外专家 P o r s t m a n等率先采用介入导管法成功堵闭动脉导管未闭，之后该方法相继应用于先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等的根治性治疗，特别是近年来随着医学和相关学科的发展，先天性室间隔缺损也可以通过介入导管法根治。这些疾病的介入治疗方法是类似的，主要通过一根小小的导管经大腿根部切开的一个1 2毫米大小的切口，由右侧腹股沟动或静脉将封堵器准确放到心脏或血管内的缺损或异常通道部位，将其堵塞，手术即告结束。加上消毒、造影等程序，整个手术过程约1个小时左右。手术后第2天病人就可以下地行走，观察1天就能出院了。

与传统的开胸手术相比，介入治疗室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄具有以下优点，对儿童是十分适合的：一.不需要开胸，创伤小，对儿童来说，使胸部不留刀痕而不影响美观;不需要全麻及体外循环，儿童体质不同于成人，避免了因全麻、体外循环带来的风险;术中失血少，不需要输血;并发症少，安全性高。二.住院时间短，恢复快，术后也无需服用任何药物。三.治疗效果好。封堵器植入心脏后1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面，3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋，不会发生封堵器脱落。这种介入治疗先天性心脏病的方法经过临床实践，不断改进，现在已基本成熟了。经过数年的随访观察，所有经过介入治疗的先天性心脏病病人完全恢复正常，其生长发育不受影响，并能胜任一切工作、学习和生活。